Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія

англ. nonspecific interstitial pneumonia (NSIP)

Від часу впровадження класифікації ідіопатичних інтерстиціальних пневмоній були сумніви, чи NSIP є окремою нозологічною одиницею, чи реакцією на медикаменти, алергічним альвеолітом або організованою пневмонією. NSIP може також спостерігатись на початковій стадії інфікування HIV. У багатьох випадках через тривалий час після діагностики NSIP розвивається повна клінічна картина захворювання сполучної тканини, проте принаймі частина випадків NSIP є окремою нозологічною одиницею. Пацієнти з NSIP, зазвичай на 10 років молодші від пацієнтів з IPF; нема серед них виразної переваги чоловіків. Захворювання також може спостерігатись у дітей. Найпоширеніші симптоми — задишка і кашель, іноді підвищення температури тіла. Можливі загострення хвороби. Рідше, ніж при IPF спостерігається деформація пальців у вигляді «барабанних паличок». Крепітація може прослуховуватись над всією поверхнею легень. При КТВР зазвичай виявляють затемнення за типом «матового скла» в поєднанні з ретикулярними змінами, часто з тракційними бронхоектазами, переважно у нижніх периферичних відділах легень зі збереженою паренхімою, яка прилягає безпосередньо до плеври. Зміни за типом «медових сот» не спостерігаються. Гістопатологічна картина — розд. II.B.9. Прогноз при NSIP оптимістичнійший, аніж при IPF, кращий при формі з домінуючим запаленням, ніж з прогресуючим фіброзом. Впродовж 5 років помирає <20% пацієнтів. Ретроспективне спостереження вказує на ефективність лікування лише ГК або в поєднанні з імунодепресантами, особливо при формі з домінуючим запаленням.