Гостра інтерстиціальна пневмонія

англ. acute interstitial pneumonia (AIP)

AIP, відома також як синдром Хаммена-Річа, є блискавичною формою інтерстиціальної пневмонії. Найчастіше спостерігається у осіб середнього віку.

Клінічна картина: зазвичай починається гостро з грипоподібних симптомів: міалгія, цефалгія, біль у горлі, погане самопочуття, кашель і задишка. При об'єктивному обстеженні виявляють тахіпное і тахікардію, ціаноз і крепітацію над всією поверхнею легень. У більшості випадків швидко розвивається дихальна недостатність і потреба в допоміжній вентиляції легень. Подібну картину можуть мати загострення IPF та блискавичний перебіг захворювань сполучної тканини. Також AIP потрібно диференціювати з важкими інфекціями та ускладненнями після застосування медикаментів та кисню, після трансплантації органів і після аспірації.

Діагностика: найчастіше радіологічні зміни характеризуються дифузними чи вогнищевими тінями за типом «матового скла» (рис. II.E.1-4), які часто межують з неураженими сегментами (географічна картина), іноді в поєднанні з альвеолярними ущільненнями. Поширеність змін корелює з тривалістю хвороби (на ранніх стадіях зміни можуть бути незначними). На стадії фіброзу виявляють ретикулярні зміни, тракційні бронхоектази. Гістопатологічна картина — розд. II.B.9.

Лікування: нема єдиного методу. Перш за все застосовують симптоматичне лікування. Часто необхідна ШВЛ. Проводились спроби лікування високими дозами ГК, циклофосфамідом, азатіоприном і вінкристином. Понад 60% пацієнтів помирає у гострому періоді захворювання; більшість впродовж 6 міс. від початку хвороби. Пацієнти, які вижили у гострому періоді можуть повністю одужати або мати тривало знижену функцію легень. У деяких випадках повільно прогресує фіброз легень.