Респіраторний бронхіоліт, асоційований із інтерстиціальним захворюванням легень і десквамативна інтерстиціальна пневмонія

англ. respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease (RB-ILD)

desquamative interstitial pneumonia (DIP)

RB-ILD i DIP спостерігаються виключно у курців, зазвичай у 4 або 5 декаді життя.

Клінічна картина: Пацієнти з RB-ILD можуть не мати жодних суб'єктивних та об'єктивних симптомів. Більшість пацієнтів з DIP скаржаться на кашель і задишку (значно меншої інтенсивності, ніж при IPF), а при аускультації спостерігається крепітація у нижніх відділах легень. Частина пацієнтів з RB-ILD і 50% з DIP мають пальці у вигляді „барабанних паличок”.

Діагностика: функціональні дослідження легень при RB-ILD виявляють порушення вентиляції змішаного генезу, натомість, при DIP — рестрикцію. При DIP часто спостерігається гіпоксемія, натомість при RB-ILD — вона незначна. При RB-ILD найчастіше виявляють інтрадолькові вузлики, затемнення за типом «матового скла», потовщення стінки бронхів, що супроводжується емфіземою центральної частини дольки, переважно у верхніх частках легень. Радіологічна картина DIP характеризується двобічним затемненням за типом „матового скла” у нижніх периферичних відділах легень. Можуть спостерігатись ретикулярні зміни, локальні ознаки повітряної пастки, тракційні бронхоектази. Змін за типом „медових сот” при DIP не виявляють. Гістопатологічна картина — розд. II.B.9.

Відповідно до настанов ATS/ERS діагноз RB-ILD не вимагає біопсії — достатньо анамнезу і відповідної картини КТВР (картина «матового скла», інтрадолькові вузлики).

Лікування: перебіг RB-ILD легкий і зміни, на загал, минають після припинення паління. DIP може мати важчий перебіг, але зазвичай минає при лікуванні ГК.