Ідіопатичний плевропаренхіматозний фіброеластоз

англ. idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis

При цьому захворюванні спостерігається фіброз плеври і сублевральної частини паренхіми легень, особливо верхніх часток. При КТВР виявляють потовщення плеври, сублевральне ретикулярне затемнення з тракційними бронхоектазами, архітектура легень розмита і зменшений об'єм верхніх часток. У 60% пацієнтів зміни прогресують і тому 40% помирають.