Фіброз легень у поєднанні з емфіземою

англ. combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE)

CPFE характеризується емфіземою верхніх часток легень і фіброзом нижніх часток. Легеневий об'єм як правило, збережений, але натомість спостерігається значне зменшення дифузійної здатності легень. Найчастіше хворіють чоловіки >60 р. Етіологія невідома. У всіх описаних випадках повідомлялося про тютюнопаління. CPFE може також виникати як легеневе ускладнення захворювань сполучної тканини.

Гістологічна картина фіброзних змін може відповідати звичайній інтерстиціальній пневмонії (UIP) або неспецифічній інтерстиціальній пневмонії (NSIP). Домінуючим симптомом є важка задишка. Частіше, ніж при ізольованому фіброзі легень та ізольованій есфіземі, виникає легенева гіпертензія. Можуть спостерігатись загострення як при ідіопатичному фіброзі (IPF). Прогноз песимістичний; до 5 років доживає близько 55% пацієнтів. Лікування виключно симптоматичне. Обов'язковим є припинення тютюнопаління.