Анальний рак

лат. carcinoma ani

англ. anal cancer

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Термін «анальний рак» включає злоякісні епітеліальні пухлини, що розвиваються області заднього проходу (на відстані ≤5 см від міжсфінктерної борозни, тобто краю анального каналу — т.з. рак анального краю) та в анальному каналі (тобто між міжсфінктерною борозною та аноректальним кільцем [при пальцевому ректальному дослідженні пальпується як верхній край зовнішнього анального сфінктера] — т.з. рак анального каналу).

епідеміологіявгору

Анальний рак становить 0,5–1 % від усіх злоякісних новоутворень. У Польщі у 2017 році було зареєстровано 286 нових випадків анального раку та 240 смертей. Жінки хворіють у 2 рази частіше.

Етіопатогенезвгору

До факторів ризику розвитку анального раку  належать:

1) ВПЛ-інфекція (типи 16 і 18 найбільш поширені; ВПЛ виявляється у 80-90 % усіх біоптатів отриманих з вогнища анального раку)

2) ризикована сексуальна поведінка, що збільшує ймовірність зараження ВПЛ (анальний статевий акт, велика кількість статевих партнерів)

3) дисплазія та рак вульви, піхви або шийки матки

4) імунодефіцит (напр., при ВІЛ-інфекції або імунодепресивній терапії  у реципієнтів)

5) хронічна анальна тріщина і рецидивуючі гнійні інфекції в області заднього проходу

6) попередня променева терапія в ділянці заднього проходу

7) похилий вік

8) куріння.

Найпоширенвшим є плоскоклітинний рак. Рак анального каналу зазвичай є незроговілим, гістологічно низько диференційованим і має гірший прогноз, ніж рак анального краю. Аденокарцинома становить до 10 % усіх випадків раку анального каналу (лікування, як при аденокарциномі нижнього відділу прямої кишки), а <1 % усіх випадків — меланома (в такій локалізації часто безпігментна).

КЛІНІЧНА КАРТИНАвгору

На початковій стадії анального раку з’являються симптоми, схожі на симптоми неракових захворювань заднього проходу: печіння, свербіж і біль в анальної області, наявність слизу або свіжої крові в калі, відчутне затвердіння в ділянці заднього проходу. Рак може також мати форму поліпа, схожого на гемороїдальний вузол. У міру прогресування хвороби виникають інші симптоми, зокрема: тазовий біль, позиви до дефекації, дисфункція сфінктера (поступова втрата здатності розрізняти гази і калові маси, а потім порушення утримування калових мас) та механічна непрохідність. На поверхні пухлини можуть утворюватися виразки, а навколо неї — гнійні та калові свищі.

ДІАГНОСТИКАвгору

Основні принципи діагностики при захворюваннях анального каналу, спрямовані на уникнення діагностичної помилки та несвоєчасної діагностики злоякісних новоутворень — табл. III.F.12-2.

Діагноз встановлюється на основі гістологічної картини біоптатів отриманих з вогнища ураження. Важливо, щоб біоптат був невеликих розмірів, інакше зростає ризик довгого загоєння та інфікування, що може значно відтермінувати застосування комбінованої терапії.

Діагностична тактика включає пальцеве ректальне дослідження, аноскопічне дослідження із забором біоптатів, а у жінок (через ризик співіснування раку статевих органів) — гінекологічне дослідження із забором матеріалу для цитологічного дослідження. Слід обстежити пахові лімфатичні вузли та у разі їх збільшення, провести тонкоголкову аспіраційну пункційну біопсію.

Для того, щоб оцінити стадію захворювання, слід виконати наступне:

1) УЗД органів черевної порожнини та регіонарних (пахових) лімфатичних вузлів

2) МРТ або КТ органів черевної порожнини та малого тазу з контрастним засобом

3) РГ (або КТ) органів грудної клітки.

Для визначення клінічної стадії захворювання застосовують 8-е видання TNM-класифікації, яке охоплює як рак анального краю, так і рак анального каналу — табл. III.F.12-3 i табл. III.F.12-4.

ЛІКУВАННЯвгору

1. Рак анального краю: рекомендованим методом лікування є резекція пухлини в межах здорових тканин. Якщо повне видалення пухлини без пошкодження сфінктерів є неможливим, або якщо рак анального краю >2 см і має низький ступень диференціювання, застосовують радіохіміотерапію. Якщо первинна хірургічна резекція була неповною слід зробити спробу повторної резекції або — якщо це може призвести до пошкодження сфінктерів — закваліфікувати хворого до радіохіміотерапії.

2. Рак анального каналу: основним методом лікування є радіохіміотерапія. Область опромінення включає область анального каналу та регіонарні (тазові) та пахові лімфатичні вузли.  Опромінення ділянки промежини в минулому виключає можливість повторної радіохіміотерапії та вимагає хірургічного лікування (черевно-промежинна екстирпація прямої кишки). Такий самий метод слід застосовувати у разі рецидиву після радіохіміотерапії або невдалого лікування, але рішення про хірургічне втручання слід ухвалювати після підтвердження рецидиву гістологічним дослідженням.

Метахронні (тобто, що виникають після закінчення радіохіміотерапії) метастази в лімфатичних вузлах є однією з форм рецидиву. У разі ізольованого рецидиву (тобто уражені лише лімфатичні вузли), рекомендованим лікуванням є їх висічення.

У разі множинних віддалених метастазів застосовується хімієтерапія. Нерезектабельна пухлина (первинна або рецидивуюча; незалежно від наявності метастазів) вимагає застосування радіохіміотерапії (якщо раніше не застосовувалась) або хімієтерапії.

Непрохідність при запущеній стадії захворювання, втрата контролю над утриманням калових мас або утворення свища в пухлині в області промежини вимагають формування двоствольної кишкової стоми  (оптимально в сигмоподібної кишці).

моніторингвгору

Контрольні огляди кожні 3 міс. протягом перших 2-х років після закінчення лікування (з оцінкою місцевого стану та пахових лімфатичних вузлів). Потім огляди кожні 6 міс. принаймні впродовж 5-ти років після закінчення лікування, включно з пальцевим ректальним дослідженням та, можливо, аноскопією, а також пальпацією регіонарних лімфатичних вузлів.

Щороку рекомендується виконувати ТК органів грудної клітки, черевної порожнини та малого таза(протягом перших 3-х років), а у жінок — також цитологічне дослідження. Повна ремісія після радіохіміотерапії часто настає через кілька місяців після закінчення лікування (пухлина що не регресує, але тільки якщо не має прогресії, не є показом до проведення повторної біопсії).

ПРОГНОЗвгору

Залежить від клінічної стадії захворювання на момент встановлення діагнозу. У разі плоскоклітинного анального раку на I та II стадіях (місцеве поширення) відсоток хворих, які виживають 5 років, становить ≈82 %, на III стадії (регіонарне поширення) ≈66 %, а на IV стадії (системне поширення)  ≈34 %.