лат. coproporphyria hereditaria
англ. hereditary coproporphyria
Метаболічне аутосомно-домінантне захворювання з неповною клінічною пенентрантністю (явна форма у ≈30 % носіїв), спричинена дефіцитом копропорфіриноген-III-оксидази, зустрічається з частотою 1/100 000.
Клінічний перебіг такий же, як варієгатної порфірії (VP) з більшою частотою нейропсихічних симптомів. Загострення частіше спостерігаються у жінок, особливо в перименструальний період.
Профілактика та лікування нападів такі ж, як і при AIP (розд. III.J.10.1.1) із захистом шкіри, як при VP.