Вторинне перевантаження залізом

лат. siderosis secundaria                                       

англ. secondary iron overload                               

ЕТІОЛОГІЯвгору

Деякі причини:

1) анемія з надміром заліза

а) хронічна гемолітична анемія

б) сидеробластна анемія

в) таласемія (гомозиготна форма)

г) дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

2) інші типи анемії, які лікуються багаторазовим переливанням еритромаси

3) тривала терапія гемодіалізом

4) хронічні захворювання печінки

a) вірусний гепатит типу В або С;

б) алкогольна хвороба печінки;

в) неалкогольна жирова хвороба печінки

г) пізня шкірна порфірія

д) портосистемний анастомоз

5) змішані (генетичні та середовищні фактори)

а) дефіцит церулоплазміну

б) дефіцит трансферину.

Клінічна картинавгору

Подібна до спадкового гемохроматозу, враховуючи основне захворювання.

Лікуваннявгору

1. Обмеження надходження заліза та уникнення поповнення вітаміну С у всіх пацієнтів.

2. Користь кровопускань була продемонстрована у пацієнтів із пізньою шкірною порфірією.

3. При перевантаженні залізом, пов’язаному з неефективним еритропоезом, лікуванням першої лінії є дефероксамін, бажано в безперервній п/ш інфузії (за допомогою імплантованого насоса) 20–40 мг/кг/добу. Альтернативним препаратом є деферазирокс, який застосовують у дозах 10-20 мг/кг/добу п/о.

4. В окремих пацієнтів із таласемією можливе одужання завдяки трансплантації гемопоетичних клітин; після відновлення ефективного еритропоезу стійкий надлишок заліза слід видаляти за допомогою кровопускань (як при HH).

МОНІТОРИНГвгору

Для моніторингу ефективності лікування використовують концентрацію феритину в сироватці крові та вміст заліза в печінці, оцінений за допомогою МРТ, а в окремих випадках — у біоптаті печінки.