Синдром Нельсона

Синдром Нельсона характеризується гіперпігментацією шкіри та слизових оболонок і неврологічними симптомами, пов'язаними з пухлиною гіпофіза, яка виділяє ACTH і швидко розростається після двобічної резекції наднирників (адреналектомії). В даний час, завдяки етіотропній терапії хвороби Кушинга двобічну адреналектомію виконують спорадично. У ~ 30% людей із хворобою Кушинга, яким проведено двобічну адреналектомію, залишкова пухлина гіпофіза розростається, незважаючи на замісну терапію GKS – в результаті відсутності гальмівної дії кортизолу на кортикотропні клітини. Опромінення гіпофіза перед адреналектомією не запобігає інвазивному розростанню пухлини, яка виділяє ACTH.

Клінічна картинавгору

Агресивний ріст пухлини гіпофіза веде до швидкого прогресування порушень поля зору та неврологічних симптомів, а високий рівень ACTH відповідає за характерну гіперпігментацію.

діагностикавгору

Базується на типовому клінічному перебігу і розростанні пухлини гіпофіза, підтвердженням чому є високий рівень  ACTH в сироватці (>222 пмоль/л [1000 нг/л]).

лікуваннявгору

Методом вибору є хірургічна резекція аденоми. При неоперабельних пухлинах з агресивним перебігом обов'яково провести променеву терапію.