Макронодулярна гіперплазія наднирників

лат. hyperplasia macronodularis corticis glandularum suprarenalium

англ. corticotropin (ACTH)-independent macronodular adrenal hyperplasia (AIMAH)

епідеміологіявгору

Ця рідкісна причина СІК була виділена окремо нещодавно і ймовірно, в дійсності є частішою, ніж діагностується на даний час.

етіологія і патогенезвгору

Причиною є ектопічні рецептори у корі наднирників, що реагують на нетипові стимулюючі подразники. Найчастіший стимулятор — шлунковий інгібуючий пептид (ШІП), сучасна назва якого глюкозозалежний інсулінотропний пептид, який виділяється у шлунково-кишковому тракті після прийому їжі; інші відомі стимулятори ектопічних рецепторів у наднирниках — це катехоламіни, вазопресин, ТТГ, ЛГ, хоріонічний гонадотропін (ХГЛ), ФСГ, естрогени у високій концентрації, ПРЛ та інтерлейкін-1.

клінічна картина і діагностикавгору

Суб’єктивні і об’єктивні симптоми та результати біохімічних і гормональних досліджень в базових умовах є такими ж, як у випадку автономної пухлини наднирників.

З метою діагностування цього типу СІК визначається реактивність надниркових залоз на нетипові подразники, тобто визначається стартова концентрація кортизолу у сироватці, а також на 30-й, 60-й, 90-й і 120-й хв після 1)сніданку або п/о навантаження 75 г глюкози; 2) вертикалізації; 3) п/о прийому 10 мг метоклопраміду, 4) в/в ін'єкції 100 мкг ГнРГ або 200 мкг ТРГ. На користь діагнозу вказує збільшення концентрації кортизолу, оскільки за фізіологічних умов кортизолемія зменшується протягом дня. При КТ - наднирники симетричні, зазвичай збільшені, часто — з поліциклічними контурами, зі щільністю, характерною для аденом. При МРТ у наднирниках виявляється значний вміст ліпідів. У жінок зі змінами в наднирниках, що викликані стимуляцією ХГЛ або гіперестрогенемією, прояви СІК спостерігаються при вагітності і зникають після пологів. Цей стан становить загрозу для плоду.

лікуваннявгору

Методом вибору вважається лапароскопічна двостороння адреналектомія (в 1 чи 2 етапи). Прикриття гідрокортизоном - таке ж, як при хірургічних втручаннях з приводу аденоми (див. вище).

прогнозвгору

Двостороннє видалення наднирників викликає повний регрес симптомів СІК, однак необхідна постійна замісна терапія. У випадках довготривалого захворювання можуть спостерігатися симптоми судинних уражень внаслідок артеріальної гіпертензії.