Мікронодулярна гіперплазія наднирників –первинна пігментна дрібновузлова гіперплазія (дисплазія) кори наднирників

лат. hyperplasia (dysplasia) micronodularis pigmentosa corticis glandularum suprarenalium

англ. primary pigmented nodular adrenocortical disease (dysplasia) (PPNAD)

епідеміологіявгору

Це рідкісна форма уражень при СІК, що є спорадичною чи генетично детермінованою (синдром Карнея).

етіологія і патогенезвгору

Вирізняють 2 форми мікронодулярної гіперплазії наднирників: сімейну (синдром Карнея) і спорадичну. Причиною синдрому Карнея є інактивуюча мутація гену PRKAR1A в 17 хромосомі (частина випадків може бути спричинена мутаціями іншого гену в 2 хромосомі). В частині спорадичних випадків зустрічаються імуноглобуліни, що циркулюють у крові, стимулюючи гіперплазію кори наднирників. Термін  «первинна пігментна дрібновузлова гіперплазія (дисплазія) кори наднирників (PPNAD)» походить від характерного жовто-чорного кольору вузлів в наднирниках, що спричинений наявністю ліпофусцину і візуалізується під час операції. Так само, як при інших формах АКТГ-незалежного СІК, може спостерігатися атрофія кори наднирників  між вузлами.

клінічна картина і діагностикавгору

При синдромі Карнея крім гіперкортицизму спостерігаються інші порушення: міксоми шкіри, серця та молочних залоз, світло-коричневі плями на шкірі, інколи — інші ендокринні порушення, такі як аденоми гіпофіза (акромегалія) та пухлини яєчок (див. також табл. IV.K.2-2).

Лабораторна діагностика - як при макронодулярній гіперплазії. На КТ і МРТ – наднирники симетричні, зменшені або нормальних розмірів, тому захворювання діагностується інтраопераційно.

лікуваннявгору

Двостороння адреналектомія

прогнозвгору

При спорадичній формі двостороння адреналектомія призводить до одужання. При синдромі Карнея прогноз залежить від виду супутніх змін.