Крипторхізм

лат. cryptorchismus

англ. cryptorchidism

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Крипторхізм – це патологічне затримання (ретенція) яєчка (одного або обидвох) у ділянці черевної порожнини або пахвинного каналу, або локалізація поза шляхами природного опускання яєчка (ектопія).

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗвгору

1) зменшення продукції та порушення дії андрогенів – порушення органогенезу (дизгенезія) яєчок, дефіцит 5α-редуктази, синдром нечутливості до андрогенів, дефіцит, зокрема, гонадотропінів, AMH, INSL3 (інсуліноподібного фактора 3) (первинний крипторхізм);

2) анатомічні ускладнення опускання яєчок – пахвинна грижа, стеноз пахвинного каналу, вкорочення сім’яного канатика (вторинний крипторхізм);

3) порушення розвитку головного і спинного мозку.

ПРИРОДНИЙ перебігвгору

Незалежно від тривалості аномального розташування яєчок і способу лікування, двобічний крипторхізм приблизно у 70 % випадків асоціюється зі зниженою фертильністю, а у ≈6 % випадків крипторхізму виникає інвазивне новоутворення зі статевих клітин (розд. IV.G.4.1), частіше у чоловіків із неопущеними яєчками, локалізованими у черевній порожнині.

ДІАГНОСТИКАвгору

Під час фізикального обстеження необхідно крім вмісту калитки дослідити ділянку пахвинних каналів. Візуалізаційні дослідження пахвинних каналів та черевної порожнини допоможуть визначити локалізацію гонад (рис. IV.G.3-2).

Диференційна діагностика

1) мігруючі (блукаючі) яєчка (лат. testes migrans, англ. retractile testes) – при обстеженні яєчка можна легко перемістити до калитки і вони повертаються до пахвинного каналу після припинення пальпації, що залежить від скорочення м’яза-підіймача яєчка. Мігруючі яєчка зазвичай назавжди опускаються у період статевого дозрівання;

2) відсутність яєчок – анорхізм (anorchia) – обидві гонади не пальпуються і не візуалізуються при візуалізаційних дослідженнях. Для диференціювання з крипторхізмом використовується проба з хХГЛ, яка при крипторхізмі показує підвищену концентрацію тестостерону у крові, або дослідження концентрації AMH у сироватці, який виявляється у хлопчиків до 8–10-річного віку (якщо яєчка відсутні, AMH не виявляють);

3) двобічний крипторхізм може належати до загальносистемних порушень статевого розвитку (диференціювання) (DSD – disorders of sex developement; розд. IV.H.3). У період раннього дитинства DSD не завжди діагностуються, а дії у таких випадках можуть відрізнятися від дій при ізольованому крипторхізмі.

ЛІКУВАННЯвгору

На сьогоднішній день рекомендується хірургічне переміщення яєчок (яєчка) у калитку та прикріплення їх до шкіри калитки – орхіпексія, що проводиться приблизно в 1-річному віці. Показаннями для хірургічного лікування крипторхізму, зокрема, є: анатомічні причини, локалізація яєчок у черевній порожнині або їх ектопія, а також крипторхізм, діагностований у період статевого дозрівання та в дорослих чоловіків. У деяких випадках ефективним також є комбіноване введення препаратів ХГЛ (що замінює ЛГ) та ФСГ або препарату ГнРГ, допоки не буде прийняте рішення про оперативне лікування.

Від пацієнтів, які вилікувалися, вимагається проходити, принаймні один раз на рік, контрольне пальпаційне обстеження та УЗД яєчок для того, щоб виявити пухлинні зміни на ранніх стадіях.