Порушення статевого розвитку овотестикулярні або з аномаліями статевих хромосом

англ. ovotesticular DSD or sex chromosome DSD

Мова йде про наявність одночасно яєчка і яєчника (двостатеві гонади). З одного боку знаходиться яєчко, а з іншого – яєчник, або одна гонада містить елементи будови яєчка і яєчника (гермафродитна гонада, ovotestis; рис. IV.H.3-1). Підстава для діагнозу – дані гістологічного дослідження. Внутрішні і зовнішні геніталії зазвичай гермафродитні, але можуть бути чоловічими або жіночими, залежно від гормональної активності яєчка в плодовому періоді. Гендерну ідентифікацію не можна передбачити.

Гермафродитну гонаду, як правило, видаляють через підвищений ризик новоутворення. У разі наявності яєчка і яєчника одну з гонад видаляють, залежно від рішення про стать дитини. Традиційно корекцію зовнішніх статевих органів проводять вже в немовлячому віці, залежно від хірургічних можливостей. Цей тип процедури зумовлює чимало суперечок через протести дорослих людей з DSD, прооперованих в дитинстві. Ці люди інколи бувають незадоволеними результатами операції і вимагають свідомої участі в рішенні про вибір статі і хірургію геніталій. Постулатом є відкласти хірургічну корекцію статевих органів у дітей із DSD до періоду статевого дозрівання або й пізніше, оскільки у той час зовнішній вигляд статевих органів може бути адаптованим до вже стабільної гендерної ідентифікації (гендерна ідентичність, психічна стать), коли вибір пацієнта є свідомим. Після залишення яєчка або яєчника статеве дозрівання може початися відповідно до гонадної статі. У разі виникнення гіпергонадотропного гіпогонадизму (розд. IV.G.3.2) необхідна замісна терапія статевими стероїдами відповідно до гендерної ідентифікації.