Первинні Т-клітинні лімфоми шкіри

англ. cutaneous T-cell lymphomas (CTCL)

Грибоподібний мікоз (ГМ; англ. - MF) і синдром Сезарі (СС; англ. - SS) – найпоширеніші первинні лімфоми шкіри, які зустрічаються переважно у людей похилого віку. Гістологічна картина ураженої хворобою шкіри відображає дифузні інфільтрати більших, ніж нормальні, Т-лімфоцитів, які типово проникають в епідерміс, утворюючи так звані мікроабсцеси Потріє. Клінічний перебіг характеризується наявністю неспецифічних висипань (екзантем) на шкірі, які в міру прогресування захворювання можуть утворювати значно обширніші інфільтрати та вузлові зміни, з виникненням виразок в їхній ділянці. Тоді в гістологічній картині починають домінувати Т-лімфоцити з більшою клітинною атипією і більшими розмірами, які поступово втрачають здатність інфільтрувати шкірно-епідермальні структури (рис. VI.G.3-16). Клінічні прояви: генералізація лімфомного процесу, зокрема еритродермія, лімфаденопатія, гепатомегалія і спленомегалія, ураження кісткового мозку і периферичної крові. Цей період захворювання часто ототожнюється із СС, підставою діагностики якого є наявність генералізованої еритродермії та лімфаденопатії, а також лімфомних інфільтратів з Т-лімфоцитів у ділянках ураженої захворюванням шкіри, в периферичній крові та кістковому мозку. Однак СС виникає значно частіше de novo, без попередньої хронічної фази захворювання, типової для ГМ. Каріотип часто виявляє комбіновані порушення без типових змін.

Первинні шкірні CD30-позитивні Т-клітинні лімфопроліферативні захворювання (ПШCD30+ЛПЗ [англ. - T-LPD-CD30+]) належать до 2-ї за частотою захворюваності категорії Т-клітинних лімфом шкіри, до якої зараховують первинну анапластичну великоклітинну лімфому шкіри (ПАВКЛШ [англ. - C-ALCL]), лімфоматоїдний папульоз – lymphomatoid papulosis (LyP) і граничні випадки. ПАВКЛШ спостерігається переважно в осіб похилого віку, зазвичай розповсюджується на шкіру грудної клітки, обличчя та кінцівок, де утворює неспецифічні шкірні висипання, інфільтрати та вузлові зміни, в яких можуть виникати виразки. Часто трапляються комбіновані цитогенетичні та молекулярні аберації, але відсутні типові зміни.

Лікування ПТКЛШ: ранні ураження шкіри в ході ГМ піддають локальному опроміненню ультрафіолетовим світлом (УФВ). У формах з вищим ступенем поширеності (інфільтрати, виразки, еритродермія) застосовується PUVA-фотохіміотерапія , яка складається із перорального застосування метоксипсоралену з наступним опромінюванням уражень шкіри ультрафіолетовим світлом (УФА). У випадку супровідної еритродермії, особливо в ході СС, рекомендується застосування хіміотерапії, доповненої фотофорезом (розд. VI.K.4).