Синдром POEMS (остеосклеротична мієлома)

англ. POEMS syndrome

Синдром POEMS характеризується одночасною появою моноклональної гамапатіі (IgG λ або IgA λ), полінейропатії та остеосклеротичних вогнищ (у ~50 % хворих ~1 вогнище). Також можуть виникати інші симптоми — акронім походить від: полінейропатії (polyneuropathy — P), збільшення печінки, селезінки чи лімфатичних вузлів (organomegaly — O), ендокринопатії (найчастіше гіпогонадизм; endocrinopathy — E), наявності білка M (monoclonal protein — M) і шкірних змін (skin changes — S). Діагностичні критерії — табл. VI.G.5–15.

Даний синдром становить <1 % усіх пухлин плазматичних клітин; середній вік хворих складає 50 років, чоловіки хворіють частіше. Важливу роль у розвитку POEMS відіграють стовбурові клітини кісткового мозку, які продукують цитокіни у відповідь на моноклональну гамапатію (паранеопластичний синдром), включаючи васкулоендотеліальний фактор росту (ВЕФР), концентрація якого корелює з активністю захворювання. Для оцінки стадії захворювання виконуються наступні дослідження: імунофіксація білків сироватки крові й сечі, визначення sFLC, біопсія кісткового мозку, КТ черевної порожнини й тазу, низькодозова КТ кісток усього тіла, ПЕТ–КТ, ЕхоКГ, гормональні дослідження і визначення ВЕФР у сироватці крові. Прогноз кращий, ніж при ММ — медіана виживання становить ~14 років.

Лікування: хворі з поодинокими (1–2) кістковими ураженнями без інфільтрації клональних плазматичних клітин є кандидатами на променеву терапію (40–50 Гр). Щодо хворих із множинними (>2) або великими кістковими змінами, ураженням кісткового мозку, важкими симптомами або прогресуванням після променевої терапії слід прийняти рішення про системне лікування: аутоТГСК у більш молодих хворих, що підходять для цієї процедури, або схеми, що застосовуються для лікування ММ (зокрема мелфалан із дексаметазоном [табл. VI.G.5–14], або леналідомід із дексаметазоном [табл. VI.G.5–9]). Слід уникати призначення бортезомібу з огляду на полінейропатію. Реакція на лікування в плані невропатії дуже повільна — вона починається через ~6 місяців і максимальна через 2–3 роки. Також були спроби лікування бевацизумабом (моноклональним анти–ВЕФР антитілом).