українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
визначеннявгору
Моноклональні гамапатії (їх також називають плазмоцитовими) - це група захворювань, що характеризується зростанням поєдинчого клону плазмоцитів, який виробляє гомогенний, тобто моноклональний білок ( М-протеїн, парапротеїн), який складається з цілої молекули імуноглобуліну (2-х важких ланцюгів того ж класу і з 2-х легких ланцюгів того ж типу) або з самого легкого ланцюга цього ж типу, рідше – тільки з тяжких ланцюгів такого самого типу. Покази до діагностики на моноклональну гамапатію (виявлення моноклонального білка) та рекомендований набір методів дослідження- розд. VI.C.4.
Класифікаціявгору
Класифікація моноклональної гамапатії - табл. VI.G.5-1.
Незалежно від цієї класифікації, виділяється також група моноклональної гамапатії ниркового значення (monoclonal gammopathy of renal significance – MGRS) при якій малий клон В-клітин та / або плазмоцитів виробляє моноклональний білок (імуноглобулін або його фрагмент), спричиняючи, найчастіше через свої відкладення, пошкодження нирок, що призводять до їх недостатності, протеїнурії (іноді нефротичного синдрому) або, рідше, електролітних порушень. Не виявляються критерії діагностики іншого новотвору лімфатичної системи (наприклад, множинної мієломи), який викликає ураження органів, що потребує специфічного лікування. Класифікація MGRS на основі гістологічної картини нирки представлена в табл. VI.G.5-2.
MGRS слід підозрювати у пацієнтів, у яких виявляється і моноклональний білок і ниркова недостатність та / або протеїнурія з невідомої причини. В таких випадках слід виконати трепанобіопсію кісткового мозку та біопсію нирок. Біопсію нирок можна відкласти у разі підозри амілоїдозу легких ланцюгів імуноглобулінів (AL; див. розділ VI.G.5.3, Критерії діагностики), а також у разі стабільного кліренсу креатиніну, нормального загального аналізу сечі та відсутності протеїнурії з легких ланцюгів імуноглобулінів(Ig) ). Лікування MGRS включає хіміотерапію та молекулярно орієнтовані препарати, які застосовуються для лікування новотворів з плазмоцитів та лімфоплазмоцитів.
Запропоновано також нове поняття моноклональної гамапатії клінічного значення (monoclonal gammopathy of clinical significance - MGCS), в якій моноклональний білок, що продукується малим клоном В-клітин, може спричинити пошкодження іншого аніж нирки органу (або органів), найчастіше шкіри або периферичної нервової системи. В цьому випадку механізм зазвичай є іншим ніж відкладення імуноглобулінів. MGCS включає, крім MGRS, також: хворобу холодових аглютинінів (розд. VI.D.6.2.1.2), периферичну полінейропатію, пов'язану з IgM (розд. VI.G.5.4), остеосклеротичну мієлому (POEMS-синдром) (розд. VI.G. 5.4), синдром TEMPI, склеродермоподібний набряк (склеромікседема), синдром Шніцлера (розд. VII.D.10.2.2.4), набутий синдром фон Віллебранда (розд. VI.J.3.1.3), набутий дефіцит інгібітора С1 (розд. VIII .I).
