Цироз печінки

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Цироз печінки — це стан, при якому внаслідок генералізованого пошкодження паренхіми печінки розвивається фіброз та заміна нормальної архітектоніки органу на структурально аномальні регенераційні вузлики → зменшення функціонуючої паренхіми → порушень функції печінки та структури судинної системи→портальної гіпертензії (підвищення тиску у портальній вені, що виражається градієнтом тиску в печінкових венах — HVPG] >5 мм рт. ст.; де клінічно значущим вважається HVPG ≥10 мм рт. ст.). Портальна гіпертензія призводить до розвитку порто-системного колатерального кровообігу (у районі стравоходу, ануса та передньої черевної стінки), спленомегалії та гіпереспленізму, асциту, портальної гастропатії та подібних уражень в тонкому та товстому кишківнику. Це може призвести до прихованої шлунково-кишкової кровотечі та транслокації кишкової мікробіоти. Транслокація, індукуючи генералізовану запальну відповідь, може викликати декомпенсацію цирозу та розвиток печінкової недостатності. Цироз становить кінцеву стадію багатьох хронічних захворювань печінки.

Причини: алкоголізм, ожиріння,, вірусний гепатит В, D або C, аутоімунний гепатит, метаболічні захворювання (спадковий гемохроматоз та інші стани перевантаження залізом, хвороба Вільсона-Коновалова, дефіцит α1-антитрипсину, муковісцидоз, пізня шкірна порфірія, галактоземія, вроджена тирозинемія, глікогенози [тип ІІІ і ІV], гіпервітаміноз А, абеталіпопротеїнемія, неалкогольна жирова хвороба печінки), хвороби жовчних шляхів (непрохідність позапечінкових жовчних шляхів, непрохідність внутрішньопечінкових жовчних шляхів, первинний біліарний цироз печінки, первинний склерозуючий холангіт), порушення венозного відтоку (венооклюзивна хвороба печінки, синдром Бадда-Кіарі, правошлуночкова серцева недостатність), ЛЗ(метотрексат, метилдопа, аміодарон), токсини, обхідні кишкові анастомози (при лікуванні ожиріння), криптогенний цироз (невідома причина).

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Клінічні симптоми залежать від тривалості захворювання, кількості функціонуючої печінкової паренхіми, порушень портального кровообігу та призначеного лікування. У 30–40 % хворих цироз печінки протікає повністю безсимптомно та діагностується випадково. Цироз без симптомів порушення метаболічної функції та ускладнень портальної гіпертензії називається компенсованим.

1. Загальні симптоми: загальна слабкість та швидка втомлюваність (довший час головний та єдиний суб'єктивний симптом), субфебрильний стан, втрата апетиту, зменшення маси тіла, характерний силует (вигляд «каштанового чоловічка» — худі нижні та верхні кінцівки з причин м'язової атрофії та збільшена окружність живота), болісні м'язові спазми (особливо надокучливі вночі), свербіж шкіри (у випадку холестазу), контрактура Дюпюітрена, кровотеча з ясен і носа (у разі геморагічного діатезу, який може бути наслідком тромбоцитопенії та коагулопатії), порушення менструального циклу, розлади настрою та концентрації, тремор, порушення циркадного ритму сну і неспання (як прояв енцефалопатії і порушеного метаболізму мелатоніну).

2. Шкірні зміни: жовтяниця, зірчасті гемангіоми (т. зв. судинні павуки), телеангіектазії, петехії та підшкірні крововиливи, еритема долонь та підошов, гіперпігментація шкіри (у разі гемохроматозу або первинного біліарного холангіту [ПБХ]), лейконіхія, ксантелазми (при ПБХ), випадіння волосся на грудній клітці та під пахами у мужчин, гірсутизм, розширені вени колатерального кровообігу на шкірі черевної стінки («голова Медузи Горгони»); коли розвинеться геморагічний діатез (в основному внаслідок порушеного синтезу гепатоцитами факторів згортання крові та тромбоцитопенії).

3. Порушення травної системи: метеоризм, нудота та блювання, вигладження язика, набряк слинних залоз (у деяких хворих), поболювання в правому підребер'ї, спленомегалія (≈60 % хворих), гепатомегалія з відчутною вузловатою поверхнею (тільки у деяких хворих; печінка типово зменшена і захована під реберною дугою), грижі передньої черевної стінки (найчастіше, пупкова грижа), викликані асцитом.

4. Порушення репродуктивної системи: гіпогонадизм (зниження лібідо, порушення менструального циклу та безпліддя, у мужчин — атрофія яєчок) і фемінізація (гінекомастія, зміна характеру оволосіння).

5. Типовий перебіг: цироз печінки є прогресуючим захворюванням та з часом розвиваються лабораторні та клінічні симптоми декомпенсації. Класифікація Чайлда-П'ю ступеню печінкової недостатності у перебігу цирозу печінки →табл. 7.12-1. Прогрес захворювання від раннього етапу, що можливо виявити виключно при гістологічному дослідженні (компенсований цироз), до важкої печінкової недостатності (декомпенсований цироз) має різну тривалість і залежить від етіології та лікування, що застосовується (зазвичай понад десяток років). Від моменту появи перших симптомів декомпенсації 5 років виживають 45 % хворих, а 10 років — 10–20 %.

Більше про діагностикy, лікування та ін. можна дізнатися в актуалізованому розділі «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини»: «Цироз печінки».