українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.
Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.
Зробіть пожертвуСимптомокомплекс, що спричинений довготривалою недостатністю гормонів кори надниркових залоз внаслідок дефіциту АКТГ. Найчастіші причини: зворотне гальмування АКТГ при тривалому лікуванні кортикостероїдами, великі пухлини гіпофіза і краніофарингіоми, нейрохірургічне лікування пухлин гіпофіза та ділянки турецького сідла, аутоімунізація; рідші причини: інсульт гіпофіза в анамнезі, післяпологовий некроз (синдром Шихана →розд. 8.3), інфільтраційні та посттравматичні зміни.
Симптоми такі ж, як і при хворобі Аддісона, але, зазвичай, наростають значно повільніше і слабше виражені. Основна відмінність — це гіпопігментація шкіри, особливо, ореол сосків, внаслідок дефіциту АКТГ і МТГ. Електролітні порушення не характерні (виділення МКС, зазвичай не порушене, тому що більшою мірою залежить від ренін-ангіотензинової системи, ніж від АКТГ), може спостерігатись гіпонатріємія (через дефіцит кортизолу). Спостерігаються симптоми основного захворювання, котре є причиною вторинного гіпокортицизму.
1. Біохімічні дослідження — відхилення від норми схожінагадують такі, як при хворобі Аддісона, але менш виражені; на ранньому етапі розвивається гіпонатріємія, але гіперкаліємія не виникає.
2. Гормональні дослідження
1) зниження концентрації кортизолу (<138 нмоль/л [5 мкг/дл]) в сироватці і знижена концентрація АКТГ в плазмі у одночасно відібраних зранку зразках крові (головний симптом);
2) при виконанні короткого тесту зі стимуляцією синтетичним кортикотропіном (АКТГ; тетракозактид 250 мкг в/м або в/в) — відсутність зростання секреції кортизолу — його макс. концентрація <500 нмоль/л (18,1 мкг/дл) свідчить про атрофію кори надниркових залоз (яка може бути викликана тривалою відсутністю ендогенного АКТГ);
3) інші стимуляційні тести — при підозрі на вторинний гіпокортицизм та нормальному результаті тесту з 250 мкг синтетичного АКТГ, розгляньте:
а) тест з використанням 1 мкг синтетичного АКТГ;
б) дводенний тест зі стимуляцією синтетичним кортикотропіном (тест надниркового резерву) або
в) тест з КРГ (після введення 100 мкг КРГ збільшення концентрації кортизолу >500 нмоль/л [18,1 мкг/дл] та АКТГ >2–4 рази по відношенню до вихідного значення заперечує діагноз вторинного гіпокортицизму); а іноді
г) тест постінсулінової гіпоглікемії (вкрай рідко застосовується у дорослих з огляду на ризик потенційних небезпечних ускладнень), або
д) тест з метирапоном (рідко рекомендується через меншу достовірність);
4) нормальна концентрація гонадотропних гормонів, ТТГ і пролактину при ізольованій вторинній недостатності кори надниркових залоз, а знижена, або в межах лабораторної норми (відсутність підвищення при зниженні концентрації периферичних гормонів) — при мультигормональній недостатності гіпофіза;
5) низька концентрація ДГЕА-С в сироватці в зв'язку з атрофією наднирників.
3. Візуалізаційні дослідження: МРТ або КТ можуть виявити вогнищеві зміни гіпоталамо-гіпофізарної ділянки, або картину пустого, або частково пустого турецького сідла після перенесеного лімфоцитарного гіпофізиту.
1. Замісна терапія ГК: гідрокортизон, зазвичай, у нижчих, ніж при хворобі Аддісона, дозах (5–20 мг/добу п/о), найчастіше — у 2 або 3 прийоми (потрібно прагнути відтворити добовий ритм секреції кортизолу).
2. Замісна терапія МКС: у більшості випадків — необов’язкова, тому що секреція альдостерону підлягає регуляції РААС (а не АКТГ).
3. Замісна терапія андрогенами: розгляньте призначення ДГЕА п/о 5–10 мг/добу, вранці, згідно з показами, як при первинному гіпокортицизмі →розд. 11.1.1.
Хірургічні втручання та інші ситуації, які характеризуються підвищеною потребою в ГК: принципи застосування гідрокортизону з профілактичною метою у хворих з вторинним гіпокортицизмом такі ж, як і при первинному гіпокортицизмі →розд. 11.1.1.
Постстероїдний гіпокортицизм може бути зворотнім. Правильно лікований ізольований вторинний гіпокортицизм не становить загрози для життя і не впливає на тривалість життя. У випадку недостатності гіпофіза з вираженою симптоматикою прогноз залежить від порушень, викликаних дефіцитом інших гормонів гіпофіза →розд. 8.3.
