українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
Симптомокомплекс, що спричинений довготривалою недостатністю гормонів кори надниркових залоз внаслідок дефіциту АКТГ. Найчастіші причини: зворотне гальмування АКТГ при тривалому лікуванні кортикостероїдами, великі пухлини гіпофіза і краніофарингіоми, нейрохірургічне лікування пухлин гіпофіза та ділянки турецького сідла, аутоімунізація; рідші причини: інсульт гіпофіза в анамнезі, післяпологовий некроз (синдром Шихана →розд. 8.3), інфільтраційні та посттравматичні зміни.
Симптоми такі ж, як і при хворобі Аддісона, але, зазвичай, наростають значно повільніше і слабше виражені. Основна відмінність — це гіпопігментація шкіри, особливо, ореол сосків, внаслідок дефіциту АКТГ і МТГ. Електролітні порушення не характерні (виділення МКС, зазвичай не порушене, тому що більшою мірою залежить від ренін-ангіотензинової системи, ніж від АКТГ), може спостерігатись гіпонатріємія (через дефіцит кортизолу). Спостерігаються симптоми основного захворювання, котре є причиною вторинного гіпокортицизму.
1. Біохімічні дослідження — відхилення від норми схожінагадують такі, як при хворобі Аддісона, але менш виражені; на ранньому етапі розвивається гіпонатріємія, але гіперкаліємія не виникає.
2. Гормональні дослідження
1) зниження концентрації кортизолу (<138 нмоль/л [5 мкг/дл]) в сироватці і знижена концентрація АКТГ в плазмі у одночасно відібраних зранку зразках крові (головний симптом);
2) при виконанні короткого тесту зі стимуляцією синтетичним кортикотропіном (АКТГ; тетракозактид 250 мкг в/м або в/в) — відсутність зростання секреції кортизолу — його макс. концентрація <500 нмоль/л (18,1 мкг/дл) свідчить про атрофію кори надниркових залоз (яка може бути викликана тривалою відсутністю ендогенного АКТГ);
3) інші стимуляційні тести — при підозрі на вторинний гіпокортицизм та нормальному результаті тесту з 250 мкг синтетичного АКТГ, розгляньте:
а) тест з використанням 1 мкг синтетичного АКТГ;
б) дводенний тест зі стимуляцією синтетичним кортикотропіном (тест надниркового резерву) або
в) тест з КРГ (після введення 100 мкг КРГ збільшення концентрації кортизолу >500 нмоль/л [18,1 мкг/дл] та АКТГ >2–4 рази по відношенню до вихідного значення заперечує діагноз вторинного гіпокортицизму); а іноді
г) тест постінсулінової гіпоглікемії (вкрай рідко застосовується у дорослих з огляду на ризик потенційних небезпечних ускладнень), або
д) тест з метирапоном (рідко рекомендується через меншу достовірність);
4) нормальна концентрація гонадотропних гормонів, ТТГ і пролактину при ізольованій вторинній недостатності кори надниркових залоз, а знижена, або в межах лабораторної норми (відсутність підвищення при зниженні концентрації периферичних гормонів) — при мультигормональній недостатності гіпофіза;
5) низька концентрація ДГЕА-С в сироватці в зв'язку з атрофією наднирників.
3. Візуалізаційні дослідження: МРТ або КТ можуть виявити вогнищеві зміни гіпоталамо-гіпофізарної ділянки, або картину пустого, або частково пустого турецького сідла після перенесеного лімфоцитарного гіпофізиту.
1. Замісна терапія ГК: гідрокортизон, зазвичай, у нижчих, ніж при хворобі Аддісона, дозах (5–20 мг/добу п/о), найчастіше — у 2 або 3 прийоми (потрібно прагнути відтворити добовий ритм секреції кортизолу).
2. Замісна терапія МКС: у більшості випадків — необов’язкова, тому що секреція альдостерону підлягає регуляції РААС (а не АКТГ).
3. Замісна терапія андрогенами: розгляньте призначення ДГЕА п/о 5–10 мг/добу, вранці, згідно з показами, як при первинному гіпокортицизмі →розд. 11.1.1.
Хірургічні втручання та інші ситуації, які характеризуються підвищеною потребою в ГК: принципи застосування гідрокортизону з профілактичною метою у хворих з вторинним гіпокортицизмом такі ж, як і при первинному гіпокортицизмі →розд. 11.1.1.
Постстероїдний гіпокортицизм може бути зворотнім. Правильно лікований ізольований вторинний гіпокортицизм не становить загрози для життя і не впливає на тривалість життя. У випадку недостатності гіпофіза з вираженою симптоматикою прогноз залежить від порушень, викликаних дефіцитом інших гормонів гіпофіза →розд. 8.3.
