Міхурово-сечовідний рефлюкс

Визначення та класифікаціївгору

Міхурово-сечовідний рефлюкс (МСР) — це рефлюкс сечі із сечового міхура в сечоводи та чашково-мискову систему нирки. Це може супроводжуватися ретроградним внутрішньонирковим відтоком (від чашечок ниркової миски до ниркових канальців), який безпосередньо відповідає за ниркові рубці, особливо за наявності інфекції сечовивідних шляхів. МСР може бути результатом незрілості клапанного механізму отвору сечоводу в стінці сечового міхура або анатомічного дефекту.

Частота зустрічальності МСР точно не відомa (1/20–200 живонароджених, може виникати у 25–40 % новонароджених). У дітей із симптоматичними інфекціями сечовивідних шляхів МСР виникає двічі частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток (29 % проти 14 %). Дані вказують на сімейну поширеність МСР (зустрічається у 27 % братів і сестер дітей з МСР і у 36 % дітей батьків з МСР) і аутосомно-домінантний спосіб успадкування з неповною пенетрантністю генів. Генетичні тести ще не виявили специфічних мутацій, відповідальних за МСР.

МСР може спричинити рубцювання нирок, у якому важливу роль відіграють інфекція сечовивідних шляхів (ІСШ) і високий тиск сечі в ниркових канальцях, а також активація ренін-ангіотензин-альдостеронової системи. Фактори ризику прогресуючого рубцювання включають: вищий ступінь МСР, жіночу стать, старший вік на момент встановлення діагнозу, кількість повторних ІСШ із лихоманкою та наявність симптомів дисфункції нижніх сечових шляхів.

Класифікація МСР за розвиненістю за результатами сечовивідної цистоуретрографії:

1) І стадія — сечовідний рефлюкс;

2) ІІ стадія — дренування в анатомічно незмінену чашково-мискову систему;

3) III стадія — відтік в сечовід і чашково-мискову систему, при якій відбувається незначне розширення миски і згладжування чашечкових складок, що супроводжується розширенням сечоводу;

4) стадія IV — помірно розширений, звивистий сечовід з одночасним розширенням миски і згладжуванням контурів склепіння чашечок, при збереженні рельєфних ниркових сосочків в частині чашечок;

5) стадія V — значно розширений звивистий сечовід і дилатація ниркової миски з деструкцією колбоподібних чашечок і значним спотворенням контуру сосочків.

Клінічна картина та типовий перебігвгору

Клінічна картина залежить від ступеня МСР, статі, віку, функції нирок і додаткових дефектів сечовидільної системи (напр., подвоєння нирки, клапан задньої уретри). МСР нижчого ступеня зазвичай протікає безсимптомно. З часом відбувається природний, спонтанний процес зворотного потоку сечі з сечового міхура в сечоводи і нирки. Приблизно 90 % рефлюксу I і II ступеня зникають спонтанно до 5 років. Можуть спостерігатися симптоми дисфункції нижніх сечовивідних шляхів, такі як імперативні позиви, затримка сечовипускання, слабкий струмінь сечі, нетримання сечі, які можуть супроводжуватися симптомами порушення функції товстого кишечника, головним чином запором. МСР є фактором ризику ІСШ і може призвести до висхідної інфекції верхніх сечових шляхів і пієлонефриту за наявності ретроградного внутрішньониркового відтоку. Найважчим ускладненням є рефлюксна нефропатія з подальшим рубцюванням і цирозом нирки, а також симптоми хронічної хвороби нирок (ХХН) у разі двосторонньої вади. Симптомами однобічної нефропатії є компенсаторна гіпертрофія здорової нирки, артеріальна гіпертензія, постійна протеїнурія та лейкоцитурія.

Діагностика і моніторингвгору

Діагноз: ґрунтується на фізикальному дослідженні (важливий сімейний анамнез — МСР у батьків, братів і сестер) і візуалізаційних дослідженнях сечовивідної системи. У немовлят з рецидивуючими фебрильними ІСШ виконується сечовивідна цистоуретрографія. У дітей старшого віку з підозрою на МСР необхідно оцінити функцію нижніх сечових шляхів і шлунково-кишкового тракту (щоденник сечовипускання і дефекації). Необхідно провести урофлоуметрію для оцінки залишкової сечі після сечовипускання, а також УЗД нирок і сечового міхура до і після сечовипускання. Показання до сечогінної цистоуретрографії визначаються індивідуально. МСР слід запідозрити у брата або сестри пацієнта, у якого вже діагностовано МСР, і візуалізаційні тести слід проводити на ранніх стадіях (навіть після першого епізоду ІСШ).

У період спостереження найважливішим є клінічний перебіг і стан хворого. Прогноз сприятливий у разі стійкого МСР низького ступеня, якщо симптоми дисфункції нижніх сечових шляхів зникають і не виникає ІСШ. У разі необхідності проведення контрольної CUM може бути розглянута ізотопна цистографія, яка дозволяє зменшити дозу рентгенівського опромінення статевих залоз (особливо важливо у дівчат і молодих жінок). УЗД — і особливо DMSA-сцинтиграфія — дозволяє виявити рубці в нирках, які є морфологічним показником рефлюксної нефропатії. У деяких випадках (тих, хто не реагує на проведене лікування), проводиться уродинамічний тест.

Антирефлюксне лікування (хірургічне або ендоскопічне) або інше урологічне втручання в дитячому віці є показанням до УЗД нирок і сечового міхура та систематичного контролю артеріального тиску через можливий безсимптомний перебіг ХХН із стійким ураженням нирок.

Лікуваннявгору

Підтримання стерильності сечі має першочергове значення. У випадку ІСШ з гарячкою почніть емпіричне лікування антибіотиками протягом 48 год після появи симптомів. У разі вищих ступенів МСР і коли ризик утворення рубців на нирках високий, розгляньте можливість тривалого антимікробного лікування невеликими дозами нітрофурантоїну (інша похідна нітрофурану — фуразидин доступний у Польщі), ко-тримоксазолу або іншого препарату для дезінфекції сечовивідних шляхів →розд. 14.10.4. Застосовують тривале протимікробне лікування при нейрогенному сечовому міхурі, сечокам’яній хворобі та після операцій на сечовивідних шляхах. Рішення про ендоскопічне лікування або трансплантацію сечоводу приймається індивідуально залежно від клінічного перебігу. Ендоскопічне лікування полягає в ін’єкції області навколо аномального отвору сечоводу. Показанням до відкритого хірургічного лікування (реімплантації сечоводу) є МСР IV та V стадії. Показаннями до хірургічного лікування є рецидив ІСШ з гарячкою та прогресуючим ураженням нирок. У людей із хронічним ураженням нирок підтримання стерильності сечі та лікування, що уповільнює прогресування ХХН (→розд. 14.3) може затримати прогресування нефропатії на багато років.