MALT-лімфома шлунка

Визначення та етіопатогенезвгору

Неходжкінські лімфоми з первинною локалізацією у шлунку походять з В-лімфоцитів (≥95 %); найбільш поширені — це екстранодальна лімфома маргінальної зони лімфатичних тканин, пов’язаних зі слизовою оболонкою (MALT), яку зараховують до індолентних НХЛ, та В-великоклітинна дифузна лімфома (DLBCL), яка належить до агресивних НХЛ.

У 90 % випадків MALT-лімфом виявляється хронічний гастрит, викликаний інфікуванням Н. pylori. Може спостерігатись транслокація t(11;18)(q21;q21), яка є відповідальною за прогресування захворювання незалежно від антигенної стимуляції, тобто за стійкість до ерадикації H. pylori.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА типовий перебігвгору

Хвороба навіть впродовж років може мати прихований перебіг. Симптоми: біль і дискомфорт у епігастрії (відчуття переповнення шлунка та раннього насичення, відрижка, нудота, повільно прогресуюча відсутність апетиту), з часом — анемія (внаслідок кровотечі з пухлини у просвіт шлунка); загальні симптоми, типові для лімфом (субфебрилітет, нічна пітливість, зменшення маси тіла), розвиваються значно рідше. На момент постановки діагнозу MALT-лімфоми зазвичай є локалізованими лише в шлунку — без ураження кісткового мозку, лімфатичних вузлів черевної порожнини та інших органів.

Діагностикавгору

Додаткові дослідження

1. Ендоскопія: потовщені складки слизової оболонки, що погано розгладжуються при інсуфляції повітрям, інколи з ерозіями чи виразками; велика кальозна виразка або явна поліпоподібна пухлина; інколи макроскопічні зміни відсутні. Діагноз встановлюється на підставі гістологічного дослідження численних біоптатів, забір яких проведено з патологічного ураження або з різних частин шлунка, якщо макроскопічних змін не видно, а лімфому підозрюють на підставі клінічної картини.

2. Гістологічне дослідження: необхідне для встановлення діагнозу (імуногістохімічне дослідження), дозволяє виявити інфікування H. pylori (гістохімічне або імуногістохімічне дослідження); додатково дослідження методом FISH на транслокацію t(11;18).

3. Дослідження на інфекцію, викликану Н. pylori: якщо інфекцію не виявлено при гістологічному дослідженні, необхідно її виключити за допомогою серологічного дослідження, уреазного дихального тесту або визначення антигену H. pylori в калі.

4. Ендосонографія: відіграє основну роль під час оцінки глибини інфільтрації лімфоми у стінці шлунка та оцінки регіонарних лімфовузлів.

Діагностичні критерії

Діагноз ставиться на основі гістологічного дослідження біоптатів слизової оболонки шлунка, забір яких проведено під час ендоскопії.

Лікуваннявгору

Системному лікуванню віддають перевагу перед хірургічним втручанням, яке переважно виконують за екстреними показаннями (напр., масивна кровотеча з пухлини, перфорація стінки шлунка); операція зазвичай полягає у видаленні пухлини при збереженні якнайбільшої частини незміненого шлунка (радикальність операції не є критерієм одужання).

MALT-лімфома шлунка:

1. Ерадикація інфекції, викликаної H. pylori (→розд. 4.7) — перший (інколи єдиний) етап лікування. У випадку невдалої ерадикації (перша оцінка за допомогою неінвазивного тесту через ≥6 тиж. після завершення лікування та ≥2 тиж. після припинення прийому ІПП), застосуйте ерадикаційне лікування другої лінії. Проведіть контрольну гастроскопію з уреазним тестом і гістологічним дослідженням через 3–6 міс. після закінчення ерадикаційного лікування. Якщо ерадикація була успішною і відбулась клінічна та ендоскопічна ремісія (макроскопічний регрес) лімфоми, але при гістологічному дослідженні зберігається інфільтрація пухлини, подальше лікування можна відкласти на ≈1 рік (за оцінками, ≈75 % хворих досягне ремісії лімфоми протягом ≈1 року після ерадикації). Хворі без t(11;18), у яких ерадикація була успішною і відбулась ремісія лімфоми, не потребують онкологічного лікування. Якщо інфекція, викликана H. pylori не підтверджена, також слід спробувати провести ерадикаційне лікування (регрес лімфоми можливий, хоча й менш імовірний), за винятком хворих із підтвердженою транслокацією t(11;18). Якщо ремісії не досягнуто, слід негайно розпочати подальше лікування (→нижче).

2. Радіотерапія: показана в лікуванні другої лінії після ерадикації, у випадку її неефективності (персистувальна інфекція), відсутності регресії лімфоми або її рецидиву, а також у хворих із t(11;18), незалежно від того, чи отримували вони ерадикаційну терапію.

3. Ритуксимаб: у монотерапії або в комбінації з іншим ЛЗ (хлорамбуцил, бендамустин, леналідомід), у випадку протипоказань до радіотерапії.

4. Імуно- та/або хіміотерапія: у випадку неефективності, неможливості застосування вищевказаного лікування або рецидиву.

5. Після досягнення ремісії → клінічне та ендоскопічне спостереження (включаючи проведення тестування на інфікування H. pylori і гістологічне дослідження біоптатів): якщо під час контрольної гастроскопії лімфоми не виявлено, наступні дослідження слід проводити кожні 6 міс. протягом 2 років, у подальшому — кожні 12–18 міс.

Запущена MALT-лімфома

Застосуйте ерадикацію інфекції, викликаної H. pylori; зважаючи на здебільшого повільний перебіг хвороби та вкрай низьку виліковність, розгляньте доцільність обмеження використання онкологічних методів (імунохіміотерапії, а у випадку протипоказань — радіотерапії) до симптомних випадків (напр., кровотеча, загальні симптоми) або дуже запущених стадій (масивна пухлина, постійне прогресування, загрозливе пошкодження органу).

ПPOГНOЗвгору

При повній ремісії 10-річна виживаність хворих становить ≈100 %, при частковій — ≈80 %. Якщо первинне лікування неефективне, половина таких хворих не проживе більше року.