Ocтеомаляція

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ вгору

Ocтеомаляція — метаболічне захворювання кісток, сутність якого полягає у декальцинації або недостатньому депонуванні солей кальцію у кістковій тканині, що призводить до зниження механічних властивостей та прогинання кісток під впливом обтяжень, а в кінцевому результаті до їх тривалої деформації. Причини:

1) дефіцит активних метаболітів віт. D — найчастіша причина, переважно внаслідок недостатнього надходження вітаміну D з їжею у комбінації з недостатньою експозицією до опромінення сонячним світлом, рідше порушенням всмоктування;

2) дефіцит фосфатів (причини →розд. 19.1.7) — найчастіше внаслідок втрати фосфатів через нирки або харчового дефіциту (в осіб, залежних від алкоголю);

3) дефіцит кальцію (причини →розд. 19.1.6) — найчастіше внаслідок недостатнього прийому з їжею або порушення всмоктування.

Довготривалий дефіцит віт. D призводить до зниженого всмоктування кальцію і вторинного гіперпаратиреоїдизму, що викликає гіпофосфатемію і порушення мінералізації кісток. Еквівалентом остеомаляції у дорослих є рахіт у дітей.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНИЙ ПЕРЕБІГвгору

Симптоми: на ранній стадії дифузний біль у кістках і підвищена чутливість кісток до стискання та втомлюваність м’язів (слабкість проксимальних м’язів нижніх кінцівок призводить до розвитку качиної ходи [перевальцем] та труднощів із вставанням з крісла та ходьбою по сходах; слабкість м’язів — це перший та найчастіший симптом дефіциту віт. D). При дуже запущеній хворобі розвиваються деформації кісток — ці зміни найкраще видно на нижніх кінцівках, які приймають форму літери О. Кістки стають більш піддатливими до переломів. При тяжкому дефіциті віт. D може виникати тетанія →розд. 19.1.6.1.

ДІАГНОСТИКАвгору

Діагноз встановлюють на основі суб’єктивних симптомів та результатів лабораторних досліджень. Радіологічні прояви спостерігаються лише на запущеній стадії захворювання. Може співіснувати з остеопорозом, особливо у літніх людей.

Допоміжні дослідження

1. Лaбораторні дослідження: концентрація кальцію в сироватці може бути зниженою або правильною, низька концентрація фосфатів і 25-OH-D в сироватці, підвищена активність лужної фосфатази в сироватці, підвищена концентрація ПТГ в сироватці, знижена кальціурія. Оцінка показників кальцій-фосфорного обміну →розд. 19.1.6 і розд. 19.1.7.

2. Х-променеве дослідження: ураження стають видимими лише при запущеній хворобі — зниження густини кістки; від остеопорозу її відрізняє наявність зон перебудови Лоозера (Looser) і Мілкмена (Milkman) (псевдопереломи), найчастіше стегнової кістки, лобкової кістки, сідничної кістки, ребер, бічної частини лопатки.

3. Денситометричне дослідження: може виявити зниження МЩК, що відповідає критеріям остеопенії або остеопорозу.

ЛІКУВАННЯвгору

1. Дефіцит вітаміну D:

1) дефіцит є зумовлений низьким вмістом віт. D у їжі або недостатньою експозицією до сонячного світла → застосовують віт. D п/о >4000 МО/добу (0,1 мг/добу) впродовж 3–12 міс. залежно від потреб або 20 000 МО 2 ×/тиж. протягом кількох тижнів (до досягнення концентрації 25-OH-D у сироватці >30 нг/мл і <80 нг/мл), у подальшому у підтримуючій дозі 1000–2000 МО/добу (0,02–0,05 мг/добу). У осіб старшого віку, які не дотримуються рекомендацій щодо режиму перорального прийому ЛЗ, можна призначити 50 000 ОД віт. D кожного тижня протягом 8–12 тиж., а в подальшому стандартну підтримуючу дозу (1000–2000 МО/добу). Необхідно визначати концентрації кальцію, фосфатів і магнію в сироватці та кальціурію через 2 тиж., а також через 3 і 6 міс. від початку лікування. Через 3 і 6 міс. перевірте рівень 25-OH-D в сироватці. Радіологічне покращення спостерігається через декілька тижнів, а одужання — через 6 міс.

2) якщо дефіцит віт. D спричинений порушенням всмоктування в ШКТ → призначте п/о 50 000 МО/тиж., або 10 000 МО/добу протягом кількох тижнів до досягнення оптимальної концентрації 25-OH-D в сироватці (30–50 нг/мл). Розгляньте використання кальцифедіолу (п/о у рідкій формі 50–75 мкг/добу або капсули по 266 мкг кожні 2 тижні), особливо у пацієнтів із печінковою недостатністю або захворюваннями кісткової тканини внаслідок хронічного захворювання. Не слід ігнорувати можливість природного синтезу віт. D в шкірі під впливом сонячного опромінення.

3) у разі неефективності лікування віт. D, а також у пацієнтів із ураженням печінки або нирок → застосуйте активні метаболіти віт. D: деякі автори рекомендують використовувати альфакальцидол 1,0 мкг/добу п/о замість віт. D в усіх пацієнтів, щоб уникнути неефективності терапії віт. D у разі прихованого дефекту гідроксилювання); застосування цього ЛЗ не вимагає моніторування концентрації 1,25(OH)2D3 в крові, що однак є необхідним (на початку лікування 2 × на тиж., потім 1 × на міс.) у разі застосування активного гормону, тобто кальцитріолу 0,25–2 мкг/добу. Під час призначення активних метаболітів віт. D обов’язковим є частий моніторинг концентрації кальцію в крові, оскільки легко може відбутися передозування віт. D, а вимірювання концентрації 25-OH-D у такому випадку не є помічним.

У разі одночасного існування остеомаляції та остеопорозу спочатку слід лікувати остеомаляцію (відкоригувати дефіцит вітаміну D), а потім застосовувати антирезорбційну терапію.

2. Дефіцит кальцію: з надходженням кальцію з їжею <1000 мг/добу одночасно з лікуванням віт. D використовувати добавки кальцію, зазвичай у дозі 2000–3000 мг/добу.

3. Дефіцит фосфатів: не призначайте суплементацію фосфатів; хронічну гіпофосфатемію, що виникла не внаслідок дефіциту віт. D, коригуйте, застосовуючи етіологічне лікування, та рекомендуйте збільшити вживання молока і молочних продуктів.