Ocтеомаляція

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Метаболічне захворювання кісток, сутність якого полягає у декальцинації або недостатньому депонуванні солей кальцію у кістковій тканині, що призводить до зниження механічних властивостей та прогинання кісток під впливом обтяжень, а в кінцевому результаті до їх тривалої деформації. Причини:

1) дефіцит активних метаболітів віт. D (причини →розд. 19.1.6.1) — найчастіша причина, переважно внаслідок недостатнього надходження вітаміну D з їжею у комбінації з недостатньою експозицією до опромінення сонячним світлом;

2) дефіцит фосфатів (причини →розд. 19.1.7) — найчастіше внаслідок втрати фосфатів через нирки або харчового дефіциту (в алкоголіків);

3) дефіцит кальцію (причини →розд. 19.1.6.1) — найчастіше внаслідок недостатнього прийому з їжею.

Довготривалий дефіцит віт. D призводить до зниженого всмоктування кальцію і вторинного гіперпаратиреоїдизму, що викликає гіпофосфатемію і порушення мінералізації кісток. Еквівалентом остеомаляції у дорослих є рахіт у дітей.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Симптоми: на ранній стадії дифузний біль у кістках і підвищена чутливість кісток до стискання та втомлюваність м'язів (слабкість проксимальних м'язів нижніх кінцівок призводить до розвитку качиної ходи [перевальцем] та труднощів із вставанням з крісла та ходьбою по сходах; слабкість м'язів — це перший та найчастіший симптом дефіциту віт. D). При дуже запущеній  хворобі розвиваються деформації кісток — ці зміни найкраще видно на нижніх кінцівках, які приймають форму літери О. Кістки стають більш піддатливими до переломів. При тяжкому дефіциті віт. D може виникати тетанія →розд. 19.1.6.1.

ДІАГНОСТИКА

Діагноз встановлюють на основі суб'єктивних симптомів та результатів лабораторних досліджень. Радіологічні прояви спостерігаються лише на запущеній стадії захворювання.

Допоміжні дослідження

1. Лaбораторні дослідження: концентрація кальцію в сироватці може бути зниженою або правильною, низька концентрація фосфатів і 25-OH-D в сироватці, підвищена активність лужної фосфатази в сироватці, підвищена концентрація ПТГ в сироватці, знижена кальціурія. Оцінка показників кальцій-фосфорного обміну →розд. 19.1.6.1 і розд. 19.1.7.

2. РГ: ураження стають видимими лише при запущеній хворобі — зниження густини кістки; від остеопорозу її відрізняє наявність зон перебудови Лоозера (Looser) і Мілкмена (Milkman).

3. Денситометричне дослідження: може виявити зниження МЩК, що відповідає критеріям остеопенії або остеопорозу.

ЛІКУВАННЯ

1. Дефіцит вітаміну D

1) >ящо дефіцит є зумовлений низьким вмістом віт. D у їжі або недостатньою експозицією до сонячного світла → застосовують віт. D п/о >4000 МО/добу (0,1 мг/добу) впродовж 3–12 міс. (до досягнення концентрації 25-OH-D у сироватці >30 нг/мл і <80 нг/мл), у подальшому 800–2000 МО/добу (0,02–0,05 мг/добу); при прийомі кальцію з їжею <1000 мг/добу одночасно слід застосовувати поповнення кальцію. В осіб старшого віку, які не дотримуються рекомендацій щодо режиму перорального прийому ЛЗ, можна призначитити 50 000 ОД віт. D кожного тижня протягом 8 тиж., а в подальшому стандартну підтримуючу дозу (800–2000 МО/добу). Необхідно визначати концентрації кальцію, фосфатів і магнію в сироватці та кальціурію через 2 тиж., а також через 3 і 6 міс. від початку лікування. Через 3 і 6 міс. перевірте рівень 25-OH-D в сироватці. Радіологічне покращення спостерігається через декілька тижнів, а виздоровлення — через 6 міс. 

2) якщо дефіцит віт. D спричинений порушенням всмоктування в ШКТ → призначте п/о 50 000 МО/добу 1–3 × на тиж., або 10 000 МО/добу протягом кількох тижнів до досягнення оптимальної концентрації 25-OH-D в сироватці (30–50 нг/мл). Не слід ігнорувати можливість природного синтезу віт. D в шкірі під впливом сонячного опромінення.

3) у разі неефективності лікування віт. D, а також у хворих із ураженням печінки або нирок → застосуйте активні метаболіти віт. D: при дефіциті активного метаболіту з приводу тяжкої печінкової недостатності — кальцифедіол 20–50 мкг/добу п/о, у разі дефіциту в зв'язку з нирковою патологією — альфакальцидол 0,25–1,0 мкг/добу п/о (деякі автори рекомендують застосування альфа-кальцидолу замість віт. D в усіх хворих, щоб уникнути неефективності терапії віт. D у разі прихованого дефекту гідроксилювання ); застосування цих ЛЗ не вимагає моніторування концентрації 1,25(OH)2D3 в крові, що однак є необхідним (на початку лікування 2 × на тиж., потім 1 × на міс.) у разі застосування активного гормону, тобто кальцитріолу 0,25–2 мкг/добу. Під час призначення активних метаболітів віт. D обов’язковим є частий моніторинг концентрації кальцію в крові.

Пам'ятайте про поповнення кальцію, однак не призначайте суплементацію фосфатів.

2. Дефіцит фосфатів: хронічну гіпофосфатемію, що виникла не внаслідок дефіциту віт. D, коригуйте, застосовуючи етіологічне лікування, та рекомендуйте збільшитити вживання молока і молочних продуктів.