Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП)

Класифікація ДМШП, за місцем знаходження: перимембранозний, м’язовий, надгребінцевий відтічний (підартеріальний, інфундибулярний, подвійно-комітуючий — який межує з обома фіброзними кільцями клапанів артеріальних стовбурів), притічний за типом передсердно-шлуночкового каналу або за типом передсердно-шлуночкового дефекту. У дорослих, зазвичай, спостерігаються невеликі дефекти.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

1. Суб’єктивні симптоми: при малих ДМШП відсутні; при більших — задишка при фізичному навантаженні, зниження переносимості навантаження, серцебиття; значне обмеження активності після розвитку синдрому Ейзенменгера.

2. Аускультативні симптоми: гучний голосистолічний шум у IV лівому міжребер’ї із систолічним тремтінням (найгучніший при малих дефектах; м’язові дефекти характеризуються шумами змінної гучності, а іноді коротшими внаслідок систолічного затискання дефекту); діастолічний шум над верхівкою (при значному об’ємі потоку, який спричиняє відносний стеноз тристулкового клапана); якщо розвинеться синдром Ейзенменгера, шум зникає, значно посилюється ІІ тон і може з’явитися діастолічний шум недостатності клапана легеневого стовбура (шум Грехема-Стілла).

3. Типовий перебіг: помірне шунтування призводить до об’ємного перевантаження лівого шлуночка, серцевої недостатності, право-лівого шунтування і розвитку синдрому Ейзенменгера. Дефект може закриватися спонтанно у будь-якому віці, хоча у дорослих це трапляється дуже рідко (<10 %) і стосується м’язових дефектів.

ДІАГНОСТИКА

Проводиться на підставі ехокардіографічного дослідження. Диференційна діагностика включає інші вроджені вади серця з ліво-правим шунтуванням.

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ: при значному ДМШП ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і лівого передсердя, інколи також правого шлуночка (якщо розвинеться синдром Ейзенменгера).

2. РГ грудної клітки: у хворих зі значним ДМШП ознаки підвищеного легеневого кровотоку, розширення порожнин лівого передсердя і лівого шлуночка.

3. Ехокардіографія: дозволяє локалізувати ДМШП, оцінити його розмір, вторинну до шунтування перебудову серця, тиск у стовбурі легеневої артерії і виявити можливі супутні вади.

4. Катетеризація серця: може бути необхідна для оцінки гемодинамічного значення ДМШП, тиску в легеневій артерії і легеневого опору.

ЛІКУВАННЯ

1. Хворі з нормальним легеневим тиском і незначним шунтуванням: без лікування, лише профілактика інфекційного ендокардиту →розд. 2.13.

2. Хірургічне лікування рекомендується хворим:

1) з суб’єктивними симптомами, без запущеного синдрому Ейзенменгера;

2) безсимптомним, з об’ємним перевантаженням лівого шлуночка.

Також розгляньте доцільність такого лікування у хворих з:

1) інфекційним ендокардитом в анамнезі;

2) прогресуючою недостатністю аортального клапана внаслідок пролабування стулки;

3) підвищеним легеневим тиском (критерії відбору як при ДМПП розд. 2.12.1). 

Після операції хворі без залишкових гемодинамічних розладів і серцево-судинних симптомів вимагають періодичного контролю у спеціаліста.

УСКЛАДНЕННЯ

Інфекційний ендокардит, недостатність аортального клапана, що потребує хірургічного лікування, перехресна емболія (при стимуляції внутрішньошлуночковим електродом).

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie