Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка (АКПШ)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Генетично детерміноване захворювання, в основному правого шлуночка; характеризується поступовою заміною м'язових волокон жировою та фіброзною тканинами, що супроводжується підвищеною схильністю до шлуночкових аритмій.

Причина: генетичні мутації, зазвичай успадковані за аутосомно-домінантним типом.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Проявляється, зазвичай, у молодих дорослих чоловіків. Перший прояв — це короткочасна втрата свідомості, викликана шлуночковою тахікардією; може настати раптова смерть. Фактори ризику раптової смерті: молодий вік, синкопальні стани, зупинка серцевої діяльності або гемодинамічно значуща шлуночкова тахікардія в анамнезі, ураження лівого шлуночка, значне пошкодження правого шлуночка, раптова серцева смерть у родича у віці <35 р., епсилон-хвиля на ЕКГ. Суб’єктивні симптоми: посилене серцебиття, запаморочення, пресинкопальні стани або синкопе. Пізніше розвиваються симптоми правошлуночкової серцевої недостатності.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ: блокада правої ніжки пучка Гіса, негативний зубець Т у правошлуночкових відведеннях; розширення QRS в V1–V3 та III >110 мс і розширення S в V1–V3 >50 мс (одна з найбільш чутливих і найбільш специфічних змін), на нисхідному коліні QRS — епсилон-хвиля (майже патогномонічний симптом, тільки у 1/4 хворих); часто — шлуночкові аритмії з морфологією комплексу QRS, як при блокаді лівої ніжки пучка Гіса.

2. Ехокардіографія: порушення скоротливості та дилатація правого шлуночка.

3. МРТ: жирова інфільтрація та вогнища фіброзу в стінці правого шлуночка; цінність дослідження при діагностиці АКПШ є обмеженою у зв'язку з високим відсотком хибно-позитивних результатів.

Діагностичні критерії

На основі результатів візуалізаційних досліджень, а також появи тяжких шлуночкових аритмій. У зв'язку з низькою чутливістю ендоміокардіальна біопсія виконується рідко.

Диференційна діагностика

Ідіопатична тахікардія з вихідного тракту лівого шлуночка, синдром Бругада, аномалія Уля, інфаркт міокарда правого шлуночка, ДКМП.

ЛІКУВАННЯ

1. Симптоматичне лікування: направлене, передусім, на порушення ритму; переважно — соталол, β-блокатори або аміодарон (препарати та дозування →табл. 2.6-4).

2. Радіочастотна абляція аритмогенних вогнищ: при непереносимості або неефективності антиаритмічних ЛЗ у хворих із небезпечними для життя шлуночковими аритміями.

3. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора: для профілактики раптової смерті у хворих з тяжкими шлуночковими аритміями та синкопе, або випадками раптової смерті в родині.