Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка (АКПШ)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Генетично детерміноване захворювання, з переважним ураженням правого шлуночка; характеризується поступовою заміною м'язових волокон фіброзною та жировою тканинами, що призводить до загрозливих для життя аритмій та прогресуючого порушення скоротливості міокарда.

Причина: патогенні генетичні варіанти, зазвичай успадковані за аутосомно-домінантним типом.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Виявляється, зазвичай, у молодих дорослих чоловіків. Перший прояв — це короткочасна втрата свідомості, викликана шлуночковою тахікардією; може настати раптова смерть. Фактори ризику раптової смерті: молодий вік, синкопальні стани, зупинка серцевої діяльності або гемодинамічно значуща шлуночкова тахікардія в анамнезі, супутнє ураження лівого шлуночка, значне пошкодження правого шлуночка, раптова серцева смерть у родича у віці <35 р., епсилон-хвиля на ЕКГ. Симптоми: посилене серцебиття, запаморочення, пресинкопальні стани або синкопе. Пізніше з’являються симптоми правошлуночкової та лівошлуночкової серцевої недостатності. Заняття спортом підвищує ризик РСС та пришвидшує прогресування захворювання.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ: негативний зубець Т у правих грудних відведеннях (чутливий діагностичний показник); збільшення тривалості комплексу QRS у V1–V3 та III >110 мс і збільшення тривалості S в V1–V3 >50 мс (одна з найбільш специфічних змін), на нисхідному коліні QRS — епсилон-хвиля (висока специфічність: тільки у 1/4 хворих); на пізньому етапі захворювання низька амплітуда комплексів QRS у прекардіальних відведеннях; часто  шлуночкові аритмії з морфологією блокади лівої ніжки пучка Гіса. Для оцінки порушень ритму важливим є добове холтерівське моніторування ЕКГ.  

2. Ехокардіографія: порушення скоротливості та дилатація правого шлуночка.

3. МРТ: референтний метод для оцінки порушень скоротливості правого шлуночка; субендокардіальний фіброз в обох шлуночках (пізнє підсилення після введення гадолінію); рекомендована при підозрі на АКПШ та для оцінки прогресування захворювання.

4. Генетичні дослідження: рекомендують при підозрі або при встановленому діагнозі АКПШ; обов’язковим є дослідження родичів 1-го ступеня або таких, у яких наявні симптоми.

5. КТ-ангіографія коронарних артерій: виконують з метою виключення ішемічної хвороби серця.

Діагностичні критерії

На основі виконання критеріїв IFT 2010, які враховують наявність морфологічно-функціональних порушень при візуалізаційних дослідженнях, а також порушення деполяризації, реполяризації та шлуночкових пароксизмальних тахікардій на ЕКГ, як і дані з сімейного анамнезу. Ендоміокардіальну біопсію виконують рідко — у випадку підозри на міокардит або саркоїдоз серця.

Диференційна діагностика

Ідіопатична тахікардія з вихідного тракту лівого шлуночка, синдром Бругада, аномалія Уля, інфаркт міокарда правого шлуночка, НДКЛШ, ДКМП, саркоїдоз.

ЛІКУВАННЯ

1. Припинення заняття спортом — також здоровими носіями патогенних варіантів. Допускаються лише помірні рекреаційні фізичні навантаження.

2. Симптоматичне лікування: включає, передусім, антиаритмічні засоби (розд. 2.6.10); переважно — β-блокатори або аміодарон (препарати та дозування →табл. 2.6-3). Лікування серцевої недостатності у випадку появи її симптомів →розд. 2.19.1.

3. Радіочастотна абляція аритмогенних вогнищ: при непереносимості або неефективності антиаритмічних ЛЗ у хворих із небезпечними для життя шлуночковими аритміями.

4. Імплантація ІКД: →розд. 2.6.10.