Розшарування аорти

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Розшарування аорти — розрив внутрішньої оболонки і потрапляння крові всередину медіальної оболонки, що спричиняє відшарування внутрішньої оболонки від середньої і зовнішньої оболонок і утворення псевдопросвіту аорти. Класифікація за Стенфорд (Stanford): тип А — розшарування, що охоплює висхідну аорту, незалежно від місця виникнення (70 %); тип В — розшарування аорти, що не охоплює висхідної аорти.

Фактори ризику розшарування аорти: артеріальна гіпертензія (зазвичай недостатньо контрольована), двостулковий клапан аорти і коарктація аорти (в т. ч. стан після хірургічного лікування цих вад), хвороба аорти (напр. аневризма) або аортального клапана, що існувала раніше, обтяжений сімейний анамнез щодо хвороб аорти, генетично детерміновані захворювання сполучної тканини (синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса), кістозний медіанекроз (у хворих віком старше 50-ти р.), аортити, травми (ДТП, ятрогенні), гемодинамічні та гормональні чинники під час вагітності (50 % розшарувань аорти в осіб віком <40-ка р. виникає у вагітних жінок), синдром Шерешевського-Тернера, стан після кардіохірургічної операції, професійні заняття важкою атлетикою, тютюнопаління, вживання кокаїну, амфетаміну в/в.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Зазвичай, сильний біль у грудній клітці (характеристика →табл. 1.6-1), що нерідко призводить до синкопе, не зникає після прийому нітратів сублінгвально або п/о. Можуть виникати: симптоми шоку, неврологічні симптоми (прояви ішемії головного мозку, рідше — параплегії, ішемічної нейропатії верхніх або нижніх кінцівок, синдром Горнера, захриплість), симптоми інфаркту міокарда (при охопленні розшаруванням усть коронарних артерій), серцевої недостатності (у випадку значної недостатності аортального клапана) і тампонади серця, плевральний випіт, гостре пошкодження нирок (поширення на устя ниркових артерій), біль у животі (поширення на устя брижових артерій), симптоми гострої ішемії кінцівок, парези кінцівок внаслідок ішемії спинного мозку. Під час фізикального обстеження можна виявити високий АТ (у 50 % хворих) або гіпотензію, діастолічний шум над устям аорти, спричинений гострою недостатністю аортального клапанa, або дефіцит пульсу на одній з кінцівок (у ≈30 % хворих з розшаруванням висхідної аорти). Першим симптомом може також бути синкопе без болю та неврологічних симптомів.

Симптоми, які свідчать про нестабільний клінічний стан: дуже сильний біль, тахікардія, тахіпное, гіпотензія, ціаноз і/або шок.

ДІАГНОСТИКА

Діагноз необхідно встановити негайно (не затягуйте діагностику у медичному закладі, в якому немає можливості інвазивного лікування). Оцініть клінічну ймовірність розшарування →табл. 2.23-1. Слід провести диференційну діагностику з іншими причинами болю в грудній клітці →розд. 1.6. Обов’язково підтвердіть діагноз візуалізаційним дослідженням (перевага надається КТ-ангіографії, у нестабільних хворих рівнозначним дослідженням є черезстравохідна ехокардіографія). При РГ грудної клітки можна виявити розширення тіні серця, рідко — верхнього середостіння, а у випадку розриву аневризми у плевральну порожнину — рідину у ній; відсутність змін не виключає розшарування аорти. У разі стійкої підозри на розшарування аорти при нормальному вихідному візуалізаційному дослідженні рекомендована повторна візуалізація за допомогою КТ-ангіографії або МРТ. Діагностичний алгоритм →рис. 2.23-1.

ЛІКУВАННЯ

Забезпечте доступ до центральної та периферичної вен і моніторуйте (також під час транспортування до спеціалізованого центру) діурез, пульс, АТ, ЕКГ, SрО2.

1. Консервативне лікування:

1) призначте морфін в/в з метою знеболення; 

2) необхідно швидко знизити АТ (систолічний до 100–120 мм рт. ст., спершу виключіть значущу недостатність аортального клапана) в/в введенням:

а) β-блокатора — напр. пропранололу 1 мг кожні 3–5 хв до отримання бажаного ефекту включно (макс. 10 мг), потім кожні 4–6 год, або есмолол (дозування →табл. 2.20-4); у хворих із бронхіальною астмою або тяжким ХОЗЛ замість β-блокаторів застосовуйте блокатори кальцієвих каналів (можливо, есмолол короткотривалої дії);

б) у деяких хворих додатково нітрогліцерин в/в, у разі його неефективності — нітропрусид натрію в/в (препарати і дозування →табл. 2.20-4); при резистентній артеріальній гіпертензії можна додати еналаприлат (початкова доза 0,625–1,25 мг в/в кожні 6 год [до макс. 5 мг]).

2. Інвазивне лікування: негайна хірургічна операція є лікуванням вибору у більшості хворих із розшаруванням типу А (КТ призначайте тільки у тому разі, якщо гемодинаміка хворого стабільна, а проведення дослідження не затримає транспортування до кардіохірургічного центру). Показання до імплантації стент-графту (метод першого вибору) або до операції при розшаруванні типу В: постійний або рецидивуючий біль у грудній клітці, неконтрольована попри адекватну фармакотерапію артеріальна гіпертензія, подальше розширення аорти, гіпоперфузія органів, симптоми розриву (гемоторакс, наростаюча гематома поруч з аортою або в середостінні).

УСКЛАДНЕННЯ

Недостатність аортального клапана (у випадку розшарування висхідної аорти), ішемія кінцівок, внутрішніх органів, інсульт, параплегія, ішемія кишківника, розрив аорти.