Розшарування аорти

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗвгору

Розшарування аорти — розрив внутрішньої оболонки і потрапляння крові всередину медіальної оболонки, що спричиняє відшарування внутрішньої оболонки від середньої і зовнішньої оболонок і утворення псевдопросвіту аорти. Класифікація за Стенфорд (Stanford): тип А — розшарування, що охоплює висхідну аорту, незалежно від місця виникнення (70 %); тип В — розшарування аорти, що не охоплює висхідної аорти. Розшарування типу «не А-не В» не включає висхідну аорту (на відміну від типу А за Стенфордською класифікацією), але  включає дугу аорти (на відміну від типу В).

Фактори ризику розшарування аорти: артеріальна гіпертензія (зазвичай недостатньо контрольована), двостулковий клапан аорти і коарктація аорти (в т. ч. стан після хірургічного лікування цих вад), хвороба аорти (напр. аневризма) або аортального клапана, що існувала раніше, обтяжений сімейний анамнез щодо хвороб аорти, генетично детерміновані захворювання сполучної тканини (синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса), кістозний медіанекроз (у хворих віком >50-ти р.), аортити, травми (ДТП, ятрогенні), гемодинамічні та гормональні чинники під час вагітності (50 % розшарувань аорти в осіб віком <40-ка р. виникає у вагітних жінок), синдром Тернера, стан після кардіохірургічної операції, професійні заняття важкою атлетикою, тютюнопаління, вживання кокаїну, амфетаміну в/в.

КЛІНІЧНА КАРТИНАвгору

Зазвичай, сильний, роздираючий біль у грудній клітці (характеристика →табл. 1.6-1), що нерідко призводить до синкопе, не зникає після прийому нітратів сублінгвально або п/о. Можуть виникати: симптоми шоку, неврологічні симптоми (прояви ішемії головного мозку, рідше — параплегії, ішемічної нейропатії верхніх або нижніх кінцівок, синдром Горнера, захриплість), ішемії міокарда (при охопленні розшаруванням усть коронарних артерій), серцевої недостатності (у випадку значної недостатності аортального клапана) і тампонади серця, плевральний випіт, гостре пошкодження нирок (поширення на устя ниркових артерій), біль у животі (поширення на устя брижових артерій), симптоми гострої ішемії кінцівок, парези кінцівок внаслідок ішемії спинного мозку. Під час фізикального обстеження можна виявити високий АТ (у 50 % хворих) або гіпотензію, діастолічний шум над устям аорти, спричинений гострою недостатністю аортального клапанa, або дефіцит пульсу на одній з кінцівок (у ≈30 % хворих з розшаруванням висхідної аорти). Першим симптомом може також бути синкопе без болю та неврологічних симптомів.

Симптоми, які свідчать про нестабільний клінічний стан: дуже сильний біль, тахікардія, тахіпное, гіпотензія, ціаноз і/або шок.

ДІАГНОСТИКА

Діагноз необхідно встановити негайно (не затягуйте діагностику у медичному закладі, в якому немає можливості інвазивного лікування). Оцініть клінічну ймовірність розшарування →табл. 2.23-1.

Слід здійснити диференційну діагностику з іншими причинами болю в грудній клітці →розд. 1.6.

Обов’язково підтвердіть діагноз візуалізаційним дослідженням (перевага надається КТ-ангіографії, у нестабільних хворих проводиться трансезофагеальна ехокардіографія з метою підтвердження діагнозу). При РГ грудної клітки можна виявити розширення тіні серця, рідко — верхнього середостіння, а у випадку розриву аневризми у плевральну порожнину — рідину у ній; відсутність змін не виключає розшарування аорти. У разі стійкої підозри на розшарування аорти при нормальному вихідному візуалізаційному дослідженні рекомендована повторна візуалізація за допомогою КТ-ангіографії або МР-ангіографії. Діагностичний алгоритм →рис. 2.23-1.

Рисунок 1. Діагностична тактика при підозрі на гострий аортальний синдром (на підставі клінічних настанов ESC 2014, модифіковано)

ЛІКУВАННЯвгору

Забезпечте доступ до центральної та периферичної вен і проводьте моніторинг (також під час транспортування до спеціалізованого центру) діурезу, пульсу, АТ, ЕКГ, SрО2. Гемодинамічно нестабільних пацієнтів слід інтубувати.

1. Консервативне лікування:

1) вводьте морфін в/в з метою знеболення; 

2) необхідно швидко знизити систолічний АТ <120 мм рт. ст., та сповільнити частоту серцевих скорочень до ≤60/хв (у разі ішемії спинного мозку або супутньої травми головного мозку підтримуйте вищий середній артеріальний тиск) в/в введенням:

а) β-блокатора — напр. пропранололу 1 мг кожні 3–5 хв до отримання бажаного ефекту (макс. 10 мг), у подальшому кожні 4–6 год, лабеталол (спочатку 20 мг протягом 2 хв, потім 40–80 мг кожні 10–15 хв [макс. 300 мг]) або есмолол (дозування →табл. 2.20-4); у хворих із астмою або тяжким ХОЗЛ замість β-блокаторів застосовуйте блокатори кальцієвих каналів (можливо, есмолол короткотривалої дії);

б)  за необхідності додатково вазодилататор в/в — нітрат (напр., нітропрусид натрію спочатку в дозі 20 мкг/хв, збільшувати під контролем артеріального тиску до 800 мкг/хв) або дигідропіридиновий блокатор кальцієвих каналів; в) якщо гемодинамічні цілі були досягнуті за допомогою в/в лікування і хворого можна лікувати консервативно, змініть шлях введення β-блокатора на п/о, а також за необхідності, збільшіть дозу інших антигіпертензивних препаратів через 24 год, якщо моторика шлунково-кишкового тракту в нормі.

2. Інвазивне лікування: термінова хірургічна операція є лікуванням першої лінії у більшості хворих із розшаруванням типу А (КТ призначайте тільки у тому разі, якщо гемодинаміка хворого стабільна, а проведення дослідження не затримає транспортування до кардіохірургічного центру). Показання до імплантації стент-графта (метод першого вибору) або до операції при неускладненому розшаруванні типу В (зазвичай виконується після стабілізації гемодинаміки, у підгострій фазі на 14–90-й день після встановлення діагнозу): постійний або рецидивуючий біль у грудній клітці (зберігається >12 год, незважаючи на лікування), резистентна артеріальна гіпертензія, необхідність повторної госпіталізації пацієнта, макс. діаметр аорти >40 мм, діаметр псевдопросвіту >20 мм, первинний розрив інтими >10 мм або розташування на малій кривизні аорти, подальше розширення аорти на >5 мм у серійних візуалізаційних дослідженнях, гіпоперфузія органів за результатами візуалізаційних досліджень, гемоторакс. У пацієнтів зі складною дисекцією типу B рекомендується негайне інвазивне лікування.

МОНІТОРИНГвгору

Контрольна КТ-ангіографія або МР-ангіографія через 1, 6 і 12 міс., у пацієнтів, які лікувались консервативно або внутрішньосудинно, у післяопераційних пацієнтів розгляньте КТ-ангіографію і трансторакальну ехокардіографію через 6 міс. та КТ-ангіографію через 12 міс. Потім, якщо рентгенологічна картина стабільна, слід проводити моніторинг пацієнтів за допомогою КТ-ангіографії щороку протягом наступних 5 років, потім кожні 2 роки.

УСКЛАДНЕННЯвгору

Недостатність аортального клапана (у випадку розшарування висхідної аорти), ішемія кінцівок, внутрішніх органів, інсульт, параплегія, ішемія кишківника, розрив аорти.