Виражена гіпертригліцеридемія

ВИЗНАЧЕННЯ

Виражена гіпертригліцеридемія визначається як концентрація ТГ >10 ммоль/л (885 мг/дл). Вона асоціюється з підвищеним ризиком розвитку гострого панкреатиту.

ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

При тяжкій гіпертригліцеридемії хіломікрони виявляються в плазмі натще. Багатофакторна хіломікронемія (полігенна (раніше гіперліпопротеїнемія V типу — це наслідок співіснування генетичної схильності і захворювань (ожиріння, ЦД, нелікований гіпотиреоз, ВІЛ-інфекція, ліподистрофія, психогенна анорексія, синдром Іценка-Кушинга, саркоїдоз, системний червоний вовчак), зловживання алкоголем або прийому деяких ЛЗ (пероральних естрогенів, глікокортикостероїдів, інгібіторів протеази, гідрохлортіазиду, неселективних β-блокаторів, ретиноєвої кислоти, тамоксифену, ралоксифену, циклоспорину, сиролімусу). Моногенна хіломікронемія (синдром сімейної хіломікронемії [раніше гіперліпопротеїнемія І) є генетично обумовленою.

При багатофакторній хіломікронемії окрім хіломікронемії натще, підвищується також рівень ЛПДНЩ-ТГ. Хіломікрони не збільшують ризик атеросклерозу, проте це не означає, що ця людина не може захворіти на ССЗ (підвищення ЛПДНЩ, наявність інших факторів ризику). Вкрай рідкісний І тип гіперліпопротеїнемії не сприяє розвитку атеросклерозу, оскільки хіломікрони занадто великі, щоб проникнути до стінки артерії; однак серцево-судинне захворювання може виникнути через вплив інших факторів ризику.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ДІАГНОСТИКА

Клінічні симптоми тяжкої гіпертригліцеридемії з наявністю хіломікронів: приступоподібний біль у животі, гострий панкреатит. Ліпідограма: високий рівень ТГ, >10 ммоль/л (885 мг/дл); рівень ХС ЛПНЩ низький, натомість рівень загального ХС може бути високим (залежить від вмісту холестерину в хіломікронах, а при полігенній хіломікронемії — також у ЛПДНЩ).

Тяжка гіпертригліцеридемія з наявністю хіломікронів натще діагностується, переважно, випадково, коли виникає гострий панкреатит, під час рутинних лабораторних досліджень (сироватка молочного кольору натще), або у зв’язку з виявленням високого рівня ТГ у крові. Принципове значення для діагностики має візуальне дослідження сироватки після відстоювання в холодильнику, яке полягає у тому, що сироватку залишають на 10 год у холодильнику (+4 °С); у випадку наявності хіломікронів на поверхні утвориться шар молочного кольору різної товщини (залежно від рівня хіломікронів). Під жировим шаром сироватка є прозорою у разі синдрому сімейної хіломікронемії, а каламутною — у випадку багатофакторної хіломікронемії.

ЛІКУВАННЯ

Головною метою є попередження виникнення гострого панкреатиту.

1. З метою ліквідації хіломікронемії дієта з дуже низьким вмістом насичених і ненасичених жирів (<10 % потреби в калоріях); при багатофакторній хіломікронемії додатково обмеження вживання вуглеводів, а особливо простих вуглеводів, з метою зниження концентрації ЛПДНЩ-ТГ.

2. Заборона вживання алкоголю.

3. Фібрати →розд. 2.4.2.

4. Поліненасичені жирні кислоти ω-3: етиловий ефір EPA 2 г 2 × на день, зазвичай у комбінації з фібратом.

5. Статини — після зниження рівня ТГ, якщо рівень ХС ЛПНЩ перевищує  цільове значення.