Поліморфна катехоламін-індукована шлуночкова тахікардія

Генетично детермінована хвороба іонного каналу, зазвичай має сімейний характер і характеризується симптоматичними ШТ, що пов’язані з адренергічною активацією у осіб без структурних змін у серці.

Клінічні симптоми: проявляється перед 10-м роком життя, а до віку 20-ти років >60 % хворих перенесли епізод синкопе або зупинки серцевої діяльності. Загрозливі для життя аритмії мають рецидивуючий характер. Крім злоякісних шлуночкових аритмій можуть з’являтися інші види аритмій, напр. ФП.

Головний клінічний симптом — це синкопе, викликане швидкою поліморфною ШТ, зупинка серцевої діяльності або раптова серцева смерть, найчастіше під час навантаження, або ж під впливом емоцій.

Діагностика: виявлення типової для цієї хвороби аритмії — швидкої поліморфної, часто двонаправленної  ШТ, яка легше усього провокується пробою з фізичним навантаженням.

Лікування: уникнення фізичного навантаження, особливо занять спортом а також стресових ситуацій; призначення β-блокаторів (додаткове застосування флекаїніду, а інколи верапамілу або пропафенону підвищує ефективність лікування); дозування ЛЗ →табл. 2.6-4; імплантація ІКД хворим після зупинки серцевої діяльності, обгрунтована також у хворих із синкопальними станами і/або ШТ, незважаючи на застосування β-блокаторів.