Катехоламінергічна поліморфна шлуночкова тахікардія (КПШТ)

Генетично детермінована хвороба іонного каналу, зазвичай має сімейний характер і характеризується симптомними ШТ, що пов’язані з адренергічною активацією у осіб без структурних змін у серці.

Клінічні симптоми: проявляється перед 10-м роком життя, а до віку 20-ти років >60 % хворих перенесли епізод синкопе або зупинки серцевої діяльності. Загрозливі для життя аритмії, мають рецидивний характер. Крім злоякісних шлуночкових аритмій можуть з’являтися інші види аритмій, напр. ФП.

Головний клінічний симптом — це синкопе, викликане швидкою поліморфною ШТ, зупинка серцевої діяльності або раптова серцева смерть (РСС), найчастіше під час навантаження, або ж під впливом емоцій.

Діагностика: виявлення типової для цієї хвороби аритмії — швидкої поліморфної, часто двоспрямованої  ШТ, яка легше усього провокується пробою з фізичним навантаженням. КПШТ також діагностується у пацієнтів, які є носіями генних мутацій, що викликають це захворювання.

Лікування: уникнення фізичного навантаження, особливо занять спортом а також стресових ситуацій; призначення β-блокатора (надається перевага неселективним — надолол, пропранолол); додавання флекаїніду підвищує ефективність лікування; дозування ЛЗ →табл. 2.6-3; імплантація ІКД і одночасне застосування пацієнтами β-блокатора та флекаїніду після зупинки серцевої діяльності, імплантація ІКД обґрунтована також у хворих із синкопальними станами і/або ШТ, незважаючи на застосування β-блокаторів із флекаїнідом та/або руйнування лівого зірчастого ганглія.