Синдроми преекзитації (передчасного збудження)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІOПАТОГЕНЕЗ

Вроджена аномалія, яка полягає в існуванні м’язового пучка, що дає можливість частині шлуночку збуджуватися іншим шляхом, ніж фізіологічна система проведення: у 98 % випадків це пучок Кента, який з’єднує передсердя з шлуночком через передсердно-шлуночкову борозну, найчастіше розташований лівобічно; у 2 % — волокна Махайма, які найчастіше утворюють правобічний передсердно-пучковий шлях.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (Wolff, Pakinson and White, синдром WPW) — клінічний синдром передчасного збудження з нападами тахіаритмії. Варіанти проведення через додатковий шлях:

1) зазвичай, швидко (швидкий шлях), без затримки;

2) проведення з дефіцитом (подовження часу проведення при більшій частоті збудження вузла), повільне (як у АВ-вузлі) — найчастіше стосується шляху в задньо-перегородковій ділянці (функціонує виключно у зворотному напрямку), а також волокон Махайма.

Тахіаритмії при синдромі WPW:

1) ортодромна АВРТ (>90 % випадків) — тахікардія з вузькими комплексами QRS, антероградне проведення через АВ-вузол, ретроградне — додатковим шляхом);

2) АВ-антидромна тахікардія — тахікардія з широкими комплексами QRS, проведення низхідне додатковим шляхом, зворотнє через АВ-вузол або іншим додатковим шляхом;

3) фібриляція передсердь — якщо додатковий шлях має короткий рефрактерний період антероградного проведення, переважають широкі комплекси QRS, спостерігається значна тахіаритмія і може виникати фібриляція шлуночків;

4) рідше передсердна тахікардія або тріпотіння передсердь з антероградним проведенням через додатковий шлях (широкі QRS).

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Симптоми (головним чином, напади посиленого серцебиття) у ≈50 % осіб з ознаками преекзитації на ЕКГ. Вперше з`являються, як правило, у дитинстві чи у молодому віці, рідше старше 50 років. Першим проявом може бути фібриляція шлуночків, іноді синкопальні стани, що вимагають госпіталізації; підвищеним є ризик раптової серцевої смерті. Під час нападу аритмії — швидкий серцевий ритм (150–220/хв); у хворих із повільним додатковим шляхом — тахікардія 120–140/хв, часто безперервна; може призвести до розвитку кардіоміопатії і серцевої недостатності.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ:

1) ознаки преекзитації шлуночка — скорочення інтервалу PQ (<0,12 с) і розширення комплексу QRS (≥0,12 с) з присутністю на висхідному коліні комплексу QRS повільно зростаючої дельта-хвилі (δ); сегмент ST і зубець Т часто спрямовані у протилежний бік щодо основного зубця комплексу QRS →рис. 2.6-8. Симптоми передчасного збудження можуть бути слабко виражені, особливо, якщо додатковий шлях віддалений від синусового вузла, напр., лівобічний шлях на вільній стінці шлуночка. Якщо інтерпретація ЕКГ є складною → можна повторити запис після в/в струминного введення 6 мг аденозину, який, блокуючи АВ-вузол, викриває проведення додатковим шляхом. У випадку пучків Махайма, можна виявити картину неоднозначної преекзитації, або ж нормальний інтервал PQ і неповну блокаду лівої ніжки з дельта-хвилею. 

2) під час нападу — картина тахіаритмії.

2. ЕФД: для підтвердження наявності додаткового шляху, кількості шляхів, їх локалізації, для оцінки спроможності проведення, рефрактерного періоду антероградного і ретроградного проведення, для відтворення тахіаритмії.

Диференційна діагностика

→рис. 2.6-3, рис. 2.6-4 і рис. 2.6-5. Неправильна форма комплексу QRS, яка зумовлена передчасним збудженням, може імітувати інфаркт міокарда, блокаду ніжки пучка Гіса або гіпертрофію шлуночка. 

Рисунок 8. Синдром передзбудження — короткий інтервал PQ, дельта хвиля на висхідному коліні зубця R (стрілка), сегмент ST і зубець Т спрямовані у протилежний бік щодо комплексу QRS

ЛІКУВАННЯ

Невідкладне лікування

1. Переривання пароксизму тахіаритмії →рис. 2.6-6.

2. Хворі з антидромною тахікардією → розгляньте можливість призначення антиаритмічного препарату, який впливає на проведення по додатковому шляху (напр. пропафенон; дозування ЛЗ →табл. 2.6-3) або виконайте електричну кардіоверсію. У рефрактерних випадках можна розглянути аміодарон. У таких хворих аденозин може викликати фібриляцію шлуночків! У хворих з ФП та ознаками передчасного збудження перевага надається виконанню кардіоверсії, особливо при гемодинамічній нестабільності; розгляньте застосування ібутиліду або прокаїнаміду, можете розглянути пропафенон або флекаїнід; не застосовуйте аміодарон в/в.

Тривале лікування

Фармакологічне лікування

1. Жоден з антиаритмічних ЛЗ не гарантує повного ефекту усунення цієї аритмії; якщо на ЕКГ у спокої немає ознак передчасного збудження, а абляція небажана або не може бути виконана, розгляньте можливість використання β-блокатора, верапамілу або дилтіазему. У пацієнтів з АВРТ без ішемічної чи іншої хвороби серця можна розглянути пропафенон або флекаїнід. Дозування ЛЗ →табл. 2.6-3.

2. Не застосовуйте дигоксин, β-блокатор, дилтіазем, верапаміл або аміодарон у хворих з ФП і преекзитацією. 

Інвазивне лікування

Черезшкірна абляція додаткового шляху — забезпечує повне одужання, ризик пов'язаний з маніпуляцією є меншим, ніж загроза, пов’язана з синдромом передчасного збудження  шлуночків.

1. Абляція додаткового шляху рекомендована пацієнтам із симптомною рецидивною АВРТ. Це особливо показано пацієнтам із:

1) фібриляцією шлуночків, пов`язаною з преекзитацією, в анамнезі;

2) пароксизмом фібриляції чи тріпотіння передсердь, проведеного до шлуночків по додатковому шляху з швидким ритмом шлуночків;

3) тахіаритмією, що спричиняє гемодинамічну нестабільність;

4) нападами аритмії, що добре переносяться, але є відносно частими.

2. У безсимптомних осіб:

1) можете розглянути неінвазивну оцінку властивостей додаткового шляху, тобто періодичне контрольне дослідження (включаючи ЕКГ у стані спокою та з навантажувальною пробою, або після введення прокаїнаміду, пропафенону чи дизопіраміду); у випадку маніфестного передчасного збудження виконайте ЕФД;

2) інвазивна оцінка ризику (ЕФД із застосуванням ізопреналіну) рекомендується в осіб, професійні обов’язки яких пов’язані з високим ризиком для цих осіб та інших людей (пілоти, професійні водії, професійні спортсмени), а також в осіб, у яких за результатами неінвазивних досліджень не виявлено ознак низького ризику (тобто, в них відсутня раптова та повна нормалізація інтервалу PR із втратою хвилі дельта під час навантажувальної проби або після введення прокаїнаміду, пропафенону або дизопіраміду), додатково розгляньте її проведення у решти осіб.

3. Абляція додаткового шляху у безсимптомних осіб:  

1) рекомендується, коли при ЕФД візуалізуються ознаки високого ризику РСС (тобто найкоротший інтервал RR під час ФП з передзбудженням [SPERRI] ≤250 мс, ефективний рефрактерний період додаткового шляху ≤250 мс, множинні додаткові шляхи або АВРТ, яку можна індукувати);

2) розгляньте у випадку дисфункції лівого шлуночка унаслідок асинхронного скорочення шлуночків на фоні передзбудження;

3) можете розглядати навіть у випадках низького ризику, якщо електрофізіологічна лабораторія має відповідний досвід.