Синдроми преекзитації (передчасного збудження)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІOПАТОГЕНЕЗ

Вроджена аномалія, яка полягає в існуванні м’язового пучка, що дає можливість частині шлуночку збуджуватися іншим шляхом, ніж фізіологічна система проведення: у 98 % випадків це пучок Кента, з’єднуючий передсердя з шлуночком через передсердно-шлуночкову борозну, найчастіше розташований лівобічно; у 2 % — волокна Махайма, які найчастіше утворюють правобічний передсердно-пучковий, або вузлово-пучковий шлях.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (Wolff, Pakinson and White, синдром WPW) — клінічний синдром передчасного збудження з тахіаритмією. Варіанти проведення через додатковий шлях:

1) зазвичай, швидко (швидкий шлях), без затримки;

2) проведення з дефіцитом, повільне (як у АВ-вузлі) — найчастіше стосується дороги в задньо-перегородковій області (функціонує виключно у зворотньому напрямку), а також волокон Махайма.

Тахіаритмії при синдромі WPW:

1) ортодромна АВРТ (>85 % випадків) — тахікардія з вузькими комплексами QRS, антероградне проведення через АВ-вузол, ретроградне — додатковим шляхом);

2) АВ-антидромна тахікардія — тахікардія з широкими комплексами QRS, проведення низхідне додатковим шляхом, зворотнє через АВ-вузол або іншим додатковим шляхом;

3) фібриляція передсердь — якщо додатковий шлях має короткий рефрактерний період антероградного проведення, переважають широкі комплекси QRS, спостерігається значна тахіаритмія і може виникати фібриляція шлуночків;

4) рідше передсердна тахікардія або тріпотіння передсердь з антероградним проведенням через додатковий шлях (широкі QRS).

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Симптоми (головним чином, напади серцебиття) у ≈50 % осіб з ознаками преекзитації на ЕКГ. Вперше з`являються, як правило, у дитинстві чи у молодому віці, рідше >50-го року життя. Першим проявом може бути фібриляція шлуночків, іноді синкопальні стани, що вимагають госпіталізації; підвищеним є ризик раптової серцевої смерті. Під час нападу аритмії — швидкий серцевий ритм (140–250/хв); у хворих із повільним додатковим шляхом — тахікардія 120–140/хв, часто безперервна; може призвести до розвитку тахіаритмічної кардіоміопатії і серцевої недостатності.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ:

1) ознаки преекзитації шлуночка — скорочення інтервалу PQ (<0,12 с) і розширення комплексу QRS (≥0,12 с) з присутністю на висхідному коліні комплексу QRS повільно зростаючої дельта-хвилі (δ); часто протилежна направленість сегментів ST і зубців Т по відношенню до головної направленості комплексів QRS →рис. 2.6-8. Симптоми передчасного збудження можуть бути слабко виражені, особливо, якщо додатковий шлях віддалений від синусового вузла, напр., лівосторонній шлях на вільній стінці шлуночка. Якщо інтерпретація ЕКГ є складною → можна повторити запис після в/в струминного введення 6 мг аденозину, який, блокуючи АВ-вузол, викриває проведення додатковим шляхом. У випадку пучків Махайма, можна виявити картину неоднозначної преекзитації, або ж нормальний інтервал PQ і неповну блокаду лівої ніжки з дельта-хвилею. 

2) під час нападу — картина тахіаритмії.

2. ЕФД: для підтвердження наявності додаткового шляху, кількості шляхів, їх локалізації, для оцінки спроможності проведення, рефрактерного періоду антероградного і ретроградного проведення, для відтворення тахіаритмії.

Диференційна діагностика →рис. 2.6-1, рис. 2.6-2 і рис. 2.6-3. Неправильна форма комплексу QRS, яка зумовлена передчасним збудженням, може імітувати інфаркт міокарда, блокаду ніжки пучка Гіса або гіпертрофію шлуночка.

ЛІКУВАННЯ

Невідкладне лікування

1. Переривання пароксизму тахіаритмії →рис. 2.6-4.

2. Хворі з тахіаритмією і широкими комплексами QRS, зумовленими преекзитацією → застосуйте антиаритмічні ЛЗ, які впливають на проведення по додатковому шляху (напр. пропафенон; дозування ЛЗ →табл. 2.6-4) або проведіть електричну кардіоверсію. У таких хворих аденозин може викликати фібриляцію шлуночків! Застосування дигоксину, верапамілу, дилтіазему, β-блокаторів та аміодарону у хворих з ФП та ознаками передчасного збудження також становить небезпеку.

Тривале лікування

1. Безсимптомна преекзитація → без лікування, можна зважити проведення черезшкірної абляції.

2. АВРТ і/або ФП з передчасним збудженням → черезшкірна абляція, а у хворих, які не дають згоди на абляцію — пропафенон або флекаїнід (в осіб без органічної хвороби серця), найкраще у комбінації з β-блокатором. Дозування ЛЗ →табл. 2.6-4.

3. Синдром WPW — ФП з швидким проведенням або АВРТ, який погано переноситься → черезшкірна абляція.

4. АВРТ (без преекзитації на ЕКГ у спокої) → черезшкірна абляція, а у хворих, які не дають згоди на абляцію — β­‑блокатори, дилтіазем або верапаміл чи, можл., флекаїнід або пропафенон (в осіб без органічної хвороби серця), аміодарон, дигоксин, дофетилід або соталол. Дозування ЛЗ →табл. 2.6-4.

5. Єдиний пароксизм або рідкісні пароксизми АВРТ (без передчасного збудження) → без лікування, вагусні проби, «таблетка в кишені» (120 мг дилтіазему + 80 мг пропранололу), можливо черезшкірна абляція.

Фармакологічне лікування

1. Жоден з антиаритмічних ЛЗ повністю не ліквідує цю аритмію; можете застосувати β-блокатор, верапаміл або дилтіазем (у хворих без преекзитації на ЕКГ у спокої), пропафенон або, можл., аміодарон.

2. Не застосовуйте монотерапії дигоксином у хворих з АВРТ або ФП і преекзитацією на ЕКГ у спокої. 

3. Якщо епізоди тахікардії виникають рідко і добре переносяться → можна зважити рекомендацію одноразового прийому «таблетки кишені» у випадку появи аритмії. 

Інвазивне лікування

Черезшкірна абляція додаткового шляху — забезпечує повне одужання, ризик пов'язаний з маніпуляцією є меншим, ніж загроза, пов’язана з синдромом передчасного збудження.

1) Якщо хворий потребує лікування аритмії, можна запропонувати йому абляцію, як лікування першого вибору. Абляцію пропонують, коли хоча б один з антиаритмічних ЛЗ виявився неефективним, або спостерігаються небажані ефекти ЛЗ.

2) Абляція є абсолютно показана при: перенесеній фібриляції шлуночків, пов`язаній з преекзитацією; пароксизмах фібриляції чи тріпотіння передсердь, проведеного до шлуночків по додатковому шляху з швидким ритмом шлуночків; тахіаритміях, що спричиняють гемодинамічну нестабільність; нападах аритмії, що добре переносяться, але є відносно частими.

3) ЕФД і абляцію додаткового шляху проведення все частіше виконують у безсимптомних осіб з рефрактерним періодом антероградного проведення через додатковий шлях <240 мсек, а також, коли індукований АВРТ провокує ФП з ознаками передчасного збудження або виявлено наявність багатьох додаткових шляхів. Проведення ЕФД також зважте у молодих безсимптомних хворих з персистуючою преекзитацією на записах ЕКГ (також під час навантажувальних тестів), а при наявності короткого рефрактерного періоду додаткового шляху → розгляньте доцільність абляції.