Легенева форма гістіоцитозу з клітин Лангерганса

Допоможіть нам допомагати!

Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.

Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.

Зробіть пожертву

Легенева форма гістіоцитозу з клітин Лангерганса є захворюванням, при якому розвивається неконтрольована проліферація генотипово і фенотипово змінених дендритних клітин, що походять з кісткового мозку, з утворенням інфільтратів, які пошкоджують навколишні тканини. Гістіоцитоз з клітин Лангерганса проявляється моно- або мультисистемною формами. У легенях навколо дистальних бронхіол виникають вузли, які інфільтрують стінки цих бронхіол і руйнують паренхіму легень. Розвивається практично виключно у курців.

Клінічна картина: кашель і задишка при фізичному навантаженні, інколи — підвищення температури тіла, втрата маси тіла, пітливість, біль у грудній клітці. Першим симптомом захворювання може стати пневмоторакс.

Діагноз: функціональні дослідження — зазвичай зменшення TLCO; часто обструктивні зміни з ознаками емфіземи, іноді частково зворотні. РГ грудної клітки — без змін (особливо на початковій стадії хвороби), симетрично розташовані, дифузні нодулярні або ретикуло-нодулярні зміни, які переважають у верхніх і середніх легеневих полях. КТВР — різних розмірів вузлики, іноді з розпадом і поліморфні, зазвичай тонкостінні дрібні кісти, які, зливаючись між собою, можуть набувати форми листка конюшини (характерна картина). Генетичні дослідження: у всіх пацієнтів в напрямку мутації V600E гена BRAF, а у пацієнтів з рецидивом захворювання також на інші мутації генів шляху MAPK-ERK.

Остаточний діагноз — клінічна, радіологічна картина і виявлення при гістологічному дослідженні гранульом з клітинами Лангерганса; ймовірний — на підставі клінічної картини та КТВРЗ. Під час первинної оцінки ступеня поширення хвороби всім пацієнтам, окрім КТВРЗ, виконайте, серед іншого: МРТ голови та гіпофіза, ПЕТ/КТ всього тіла, включаючи голову та кінцівки, а при виявленні органних уражень проводьте додаткові візуалізаційні дослідження уражених органів.

Диференційна діагностика: лімфангіолейоміоматоз (у жінок молодого віку), емфізема, лімфоїдна (заст. лімфоцитарна) інтерстиціальна пневмонія, синдром Бірта-Хогг-Дубе (Birt–Hogg–Dubé), хвороба легких ланцюгів.

Лікування: категорична рекомендація припинити тютюнопаління; спостереження і дослідження ФЗД (спочатку кожні 3 міс. пізніше кожні 6–12 міс.). Якщо симптоми не минають або погіршуються показники ФЗД → спроба лікування преднізоном (1 мг/кг/добу протягом 1 міс., а в подальшому поступово знижуйте дозу препарату впродовж 5 міс. аж до відміни) або кладрибін (6 мг/м2 шляхом в/в інфузії впродовж 5 днів кожні 4 тиж. — 6 курсів); якщо захворювання прогресує, препаратом невідкладної допомоги є цитарабін. При лікуванні рецидивів або рефрактерних захворювань можна розглянути інгібітори BRAF або MEK, залежно від виявленої мутації. Лікування легеневої гіпертензії →розд. 2.21. Рекомендується проводити плевродез вже при першому епізоді пневмотораксу. Обширні зміни, які спостерігаються лише у легенях і супроводжуються дихальною недостатністю, є показанням для трансплантації легені. Рекомендовано систематичні щеплення від грипу, COVID-19 та пневмококів.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie