українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
Гетерогенна група захворювань, які виникають внаслідок повторюваної дії на дихальні шляхи різних органічних молекул або низькомолекулярних хімічних сполук, здатних викликати у схильної особи генералізовану імунопатологічну реакцію (з участю комплексів антиген-антитіло, активацією комплементу і розвитком клітинної відповіді), що веде до пошкодження легень. Сьогодні відомо ≈200 факторів, що можуть викликати ЕАА (у т. ч. антигени, які містяться у зігнилому сіні, білок з пташиного посліду та пір’я). До виникнення захворювання можуть призвести і інші чинники, напр., пестициди чи вірусна інфекція.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
Раніше розрізняли 3 форми АА: гостру, підгостру та хронічну. З огляду на тяжкість діагностики підгострої форми частина експертів на сьогодні виділяє лише гостру і хронічну форми, а в межах хронічної окремо виділяють фіброзну форму.
1. Гостра форма (зворотна): розвивається впродовж 2–9 год після контакту з алергеном. Симптоми: кашель, задишка, гарячка, озноб, артралгії та погане самопочуття; тахіпное, тахікардія та крепітація у нижніх відділах обох легень. Симптоми зникають без лікування впродовж кількох днів або кількох тижнів. При повторному контакті з малими дозами антигену виникає задишка при фізичному навантаженні, кашель, інколи субфебрилітет. Також можуть виникати загострення, не пов'язані з додатковим контактом з антигеном. Симптоми, які розвивалися поступово впродовж кількох тижнів або місяців, раніше описували як підгостру форму.
2. Хронічна форма (незворотна): розвивається впродовж місяців чи років і веде до пневмофіброзу. Симптоми: непомітний початок — поступово наростає задишка при фізичному навантаженні та сухий кашель, у частини пацієнтів симптоми нагадують бронхіт (продуктивний кашель, свистяче дихання або відчуття стискання в грудях); тахіпное, крепітація у нижніх відділах легень, інколи пальці у вигляді «барабанних паличок» та симптоми хронічної дихальної недостатності.
Першочергове значення має ретельно зібраний анамнез: контакт з алергеном (професія, домашні тварини, хоббі, користування зволожувачами і сауною, житлові умови), схожі симптоми у співмешканців.
1. Лабораторні дослідження: при гострій формі – лейкоцитоз з нейтрофілією, підвищення рівня СРБ у сироватці, пришвидшена ШОЕ, наявність специфічних преципітуючих антитіл до причинного алергену у сироватці (їх наявність свідчить лише про факт експозиції); при хронічній формi — у сироватці зберігаються преципітуючі антитіла, часто підвищена концентрація IgG, показники гострої фази запалення можуть незначно зростати.
2. Візуалізаційні дослідження
1) РГ грудної клітки — при гострій формі зміни можуть не виявлятися, можуть спостерігатися двобічні обширні ділянки затемнень типу матового скла, або альвеолярна консолідація в основному середніх і верхніх легеневих полів, інколи — тонкі ретикулярні зміни; при хронічній формі — дифузні неоднорідні ретикулярні і лінійні затемнення, які зберігаються впродовж місяців і років, локалізуються, в основному, у середніх і верхніх легеневих полях, інколи спостерігається картина сотової легені;
2) КТВР — при гострій формі — дифузні ділянки затемнення за типом «матового скла», дифузні дрібні, слабо відмежовані інтралобулярні вузлики, вогнища «повітряної пастки», мозаїчна картина, викликана значною неоднорідністю густини паренхіми (поєднання ділянок затемнень за типом «матового скла» і ділянок зниженої густини, спричинених повітряною пасткою); при хронічний формі — ретикулярні зміни і тракційні бронхоектази у середніх легеневих полях; при вираженому фіброзі — зміни за типом «стільникової легені», переважно у верхніх частках (у багато пацієнтів з хронічною формою, поряд з ознаками фіброзу легень спостерігаються описані вище зміни, що характерні для гострої форми).
3. Функціональні дослідження: як правило, зниження TLCO (виникає на ранній стадії хвороби), рестриктивні зміни (незначні на ранній стадії захворювання), при проведенні тесту з 6-хвилинню ходьбою — скорочення дистанції та гіпоксемія.
4. Бронхоскопія: БАЛ виявляє збільшення клітинних елементів, збільшення відсотка лімфоцитів (до 70 % при гострій), з переважанням CD8+.
5. Біопсія легені: трансбронхіальна біопсія змін, відібраних на підставі КТВР-картини, а у разі її неінформативності — у пацієнтів з хронічною формою АА, якщо необхідно диференціювати з іншими хворобами, які вимагають іншого лікування — зважте необхідність хірургічної біопсії.
1) точний діагноз — ідентифіковано відповідальний антиген (або присутні специфічні антитіла), картина КТВР є типовою, а під час БАЛ підтверджено лімфоцитоз;
2) імовірний або можливий діагноз — ідентифіковано відповідальний антиген або присутні специфічні антитіла, навіть якщо картина КТВР є атиповою та під час БАЛ відсутний лімфоцитоз; в таких випадках зважте біопсію легені (якщо хворий не дає згоди на це дослідження → зважте провокаційний тест з підозрюваним антигеном [якщо є доступним] або в середовищі, у якому виникають симптоми захворювання);
3) малоймовірний діагноз — невідповідність усім критеріям точного діагнозу.
1. Гостра форма: після усунення контакту з антигеном минає без лікування впродовж кільканадцяти тижнів. При тяжких проявах → призначте преднізон п/о 0,5 мг/кг/добу (40–60 мг/добу) впродовж 1–2 тиж., надалі зменшуйте дозу аж до відміни препарату впродовж 4–6 тиж. Лікування дихальної недостатності →розд. 3.1.1.
2. Хронічна форма: при тяжкому або прогресуючому перебігу призначте преднізон (преднізолон) 0,5 мг/кг/добу впродовж 4 тиж., надалі впродовж 2 міс. поступово зменшуйте дозу до підтримуючої. У випадку непереносимості преднізону (преднізолону), або якщо не можна зменшити дозу, додатково призначте азатіоприн або мікофенолат мофетилу.Через 6 міс. оцініть ефект від проведеної терапії і продовжуйте лікування лише у разі позитивної динаміки за даними об’єктивних досліджень. У пацієнтів з ознаками бронхообструкції на спірограмі або зі стійкий кашлем — слід зважити лікування інгаляційним ГК або β2-міметиком (ефективність не підтверджена). У випадку стійкої тяжкої дихальної недостатності слід зважити можливість трансплантації легені або обох легень.
