Алергічний бронхолегеневий аспергільоз

Алергічний бронхолегеневий аспергільоз (АБЛА) — це синдром гіперчутливості, спричинений впливом алергенів гриба Aspergillus fumigatus (рідше інших видів), які колонізують дихальні шляхи. Найчастіше буває у хворих на астму або муковісцидоз, іноді у хворих із ХОЗЛ, пов’язаним із бронхоектазами.

Клінічна картина: фази у хворих на бронхіальну астму:

1) гостре захворювання

а) новий діагноз — раніше недіагностована АБЛА, що відповідає діагностичним критеріям;

б) загострення у пацієнта з діагнозом АБЛА — погіршення клінічного стану тривалістю ≥14-ти днів або поява/посилення рентгенологічних змін та підвищення загальної концентрації IgE у сироватці крові на ≥50 % порівняно з вихідним значенням; необхідно виключити загострення астми та інфекції;

2) відповідь на лікування — зниження вираженості клінічних симптомів та рентгенологічних змін на ≥50 %, а також загальної концентрації IgE у сироватці крові (на ≥20 % від вихідного значення), оцінене через 8–12 тиж. лікування;

3) ремісія — значне клінічне та радіологічне покращення та відсутність підвищення загальної концентрації IgE на ≥50 % протягом ≥6 міс. після припинення прийому ГК, також у пацієнтів, які приймають біологічні ЛЗ або довготривалі протигрибкові ЛЗ.

4) АБЛА, залежний від лікування — ≥2 загострення, кожне протягом 3-х міс. після припинення прийому інтраназальних ГК або ≥2 епізоди загострення симптомів, що супроводжуються погіршенням рентгенологічних змін або збільшенням загальної концентрації IgE на ≥50 % порівняно з вихідним значенням протягом 4 тиж. після зниження дози інтраназальних ГК;

5) запущений АБЛА — дифузні бронхоектазії (≥10 сегментів легень) при КТВРЗ, дихальна недостатність, легенева гіпертензія.

Діагноз: РГ грудної клітки і КТВР (надають перевагу): зміни за типом альвеолярної, прикореневої або периферичної консолідації, зазвичай двосторонні. На початку діагностичного процесу виконайте КТВР органів грудної клітки; зображення класифікується як: ABPA-S (без дилатації), ABPA-B (з дилатацією), ABPA-MP (зі слизовими пробками), ABPA-HAM (зі слизом високої щільності), ABPA-CPF (з хронічним легеневим фіброзом). Контроль лікування може базуватися на РГ органів грудної клітки. Інколи спостерігають лінійні затемнення пов’язані з закупоркою бронхів слизом; якщо закупорка повна, можуть з’являтися ділянки ателектазу. Зміни повторюються протягом наступних епізодів хвороби на тому ж самому або іншому місці. Характерними є проксимальні бронхоектази, часто з ознаками наповнення слизом, які, як правило, переважають у верхніх частках. Типовим є значне ослаблення випромінювання слизу (зазвичай щільніше за грудну стінку або параспінальні м'язи чи >70 Од. Хаунсфілда). Симптом «пальців рукавички» — це численні центральні бронхоектази, заповнені слизом. Вогнищева закупорка бронхоектазів слизом може проявлятися у вигляді круглої або овальної тіні, що імітує пухлину.

Діагностичні критерії АБЛА:

1) діагноз захворювання, яке сприяє розвитку хвороби — астма, можл. муковісцидоз, ХОЗЛ, бронхоектази або характерна клінічна та рентгенологічна картина;

2) обов’язкові критерії (обидва мають бути дотримані)

а) загальна концентрація IgE у сироватці ≥500 МО/мл;

б) наявність у сироватці крові специфічних для A. fumigatus IgE (> 0,35 кОдА/л) або позитивні шкірні тести з антигенами A. fumigatus (інфільтрація >3 мм в діаметрі, з еритемою навколо);

3) додаткові критерії (≥2 мають бути дотримані)

а) кількість еозинофілів периферичної крові ≥500/мкл (у пацієнтів, які не отримували ГК);

б) рентгенологічні зміни, характерні для AБЛA — тимчасові легеневі інфільтрати на РГ органів грудної клітки, проксимальні бронхоектази на КТВР органів грудної клітки з ознаками наповнення слизом, слиз високої щільності;

в) наявність специфічних для A. fumigatus IgG у сироватці крові >27 мгА/л (порогове значення залежить від досліджуваної популяції).

Диференціальна діагностика: інші причини еозинофілії та підвищення загальної концентрації IgE в сироватці, інші легеневі еозинофілії, інші захворювання, що супроводжуються  бронхоектазією та центрилобулярними вузликами — мікобактеріоз, муковісцидоз, синдром циліарної дискінезії, ускладнення гіпогаммаглобулінемії, криптогенна організуюча пневмонія, еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом.

Лікування: гостра форма АБЛА (вперше діагностоване захворювання або загострення): преднізон (преднізолон) 0,5 мг/кг п/о протягом 1 міс., 0,25 мг/кг протягом 1 міс., 0,125 мг/кг протягом 1 міс., потім дозу поступово зменшують до припинення прийому через 4 міс.; або ітраконазол 200 мг 2 х на день протягом 4 міс. (особливо якщо інтраназальні ГК протипоказані); перед початком лікування потрібно двічі виконати посіви на грибкову інфекцію та контролювати концентрацію протигрибкового ЛЗ. У разі частих загострень (≥2 за останні 1–2 роки) → комбінована терапія (інтраназальний ГК + ітраконазол), особливо у пацієнтів з обширними бронхоектазами. 

Оцініть ефективність лікування на основі покращення симптомів та зниження рівня загального IgE у сироватці крові на ≥20 %. Пацієнти з рецидивуючими загостреннями або прогресуючим ураженням легень → хронічне лікування низькими дозами ГК та інгаляційним ліпосомальним амфотерицином; розгляньте можливість біологічного лікування.