Пухлини гіпофіза — загальна інформація

ВИЗНАЧЕННЯ ТА КЛАСИФІКАЦІЯвгору

У класифікації пухлин ЦНС ВООЗ (2021) (CNS5) і класифікації ендокринних і нейроендокринних пухлин ВООЗ (2022) (ENDO5) було змінено номенклатуру пухлин гіпофіза з метою адаптації класифікації пухлин аденогіпофіза до класифікації нейроендокринних пухлин (NEN) — замість «аденоми» введено термін «нейроендокринна пухлина (NET) гіпофіза» (PitNET), з інформацією про її підтип, а «карциному гіпофіза» було замінено на термін «PitNET з метастазами». Ці зміни досі не були включені в міжнародні рекомендації, і, щоб уникнути небажаних наслідків у догляді за пацієнтами в результаті впровадження класифікації ENDO5, поточний клінічний менеджмент не зазнає суттєвих змін; традиційно можна використовувати класифікацію ВООЗ (2017) і можна використовувати термін «аденоми», оскільки вони зазвичай є доброякісними і лише невелика частина з них демонструє інвазивні ознаки, і вкрай рідко вони є злоякісними. Пухлини гіпофіза класифікуються за розміром, розташуванням, секреторною функцією, типом клітин (гістологічна класифікація) і неопластичною поведінкою.

1. Класифікація пухлин гіпофіза у залежності від місцевої інвазивності, агресивності та злоякісності:

1) згідно з класифікацією ВООЗ (2022)

а) аденома (PitNET; найбільш поширена): неінвазивна (не інфільтрує навколишні тканини) або інвазивна (інфільтрує клиноподібну пазуху та/або кавернозний синус); інвазивні пухлини, які демонструють прогресування, незважаючи на оптимальне лікування (хірургічне, фармакологічне, променеву терапію), називаються агресивними;

б) рак (метастатичний PitNET) — дає віддалені метастази (дуже рідко);

2) згідно з класифікацією Кноспа в МРТ гіпофіза (з 2016 року, з наступними оновленнями), для визначення ймовірності інвазії кавернозного синуса аденомами гіпофіза: ступені 0 та 1 — відсутність інвазії, ступінь 2 — можлива інвазія, ступінь 3 — ймовірна інвазія, ступінь 4 — безперечна інвазія; має значення для прогнозування шансів на повну хірургічну резекцію та, таким чином, — одужання.

2. Класифікація аденом гіпофіза на підставі імуногістохімічного забарвлення та гормональної активності (ВООЗ 2017):

1) пролактинома (продукує пролактин [ПРЛ] →нижче);

2) соматотропінома (продукує гормон росту [СТГ] →розд. 8.4.3);

3) кортикотропінома (продукує АКТГ →розд. 8.4.4);

4) гонадотропінома (продукує ФСГ або ЛГ, або їх вільні субодиниці [αSU, βSU]);

5) тиреотропінома (продукує ТТГ);

6) гормонально неактивні пухлини;

7) полігормональні пухлини.

3. Поділ аденом гіпофіза у залежності від розміру (діаметру):

1) мікроаденоми (<1 см);

2) макроаденоми (≥1 см);

3) гігантські пухлини (>4 см).

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГвгору

Симптоми пухлини гіпофіза розвиваються внаслідок:

1) гормональної активності пухлини — залежать від виду секретованого гормону; також існують змішані пухлини (як правило, секретують СТГ та пролактин);

2) «мас-ефекту» пухлини — переважно макроаденоми, за рахунок поширення за межі турецького сідла можуть викликати компресію перехресту зорових нервів, що призводить до бітемпоральної геміанопсії, деколи розвиваються симптоми гіпопітуїтаризму, рідше — ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску та біль голови.

Типовий перебіг переважної більшості аденом — доброякісний, з невеликою динамікою росту, проте у 30 % хворих після оперативного лікування спостерігається рецидив пухлини. Невелика частка (кілька %) пухлин — агресивні, стійкі до стандартного фармакологічного, променевого та оперативного лікування. Не існує гістологічних критеріїв, які б дозволили відрізнити аденому від раку гіпофіза, який трапляється вкрай рідко — наявність останнього підтверджують віддалені метастази (до органів ЦНС, та/або периферичні) та прогресуюча динаміка росту.

ДІАГНОСТИКАвгору

Пухлини гіпофіза діагностуються на підставі візуалізації (МРТ з контрастуванням гадолінієм дозволяє чітко візуалізувати мікроаденоми діаметром ≥3 мм) та оцінки секреції гормонів (функціональні тести). У кожному випадку виявлення пухлини у ділянці турецького сідла при візуалізаційних дослідженнях слід оцінити гормональну активність гіпофіза — в першу чергу визначте концентрацію ПРЛ у сироватці крові (найпоширеніший розлад) і, якщо можливо, IGF-1, а також враховуйте появу симптомів, що вказують на гіпо- або гіперфункцію гіпофізозалежних залоз. Якщо пухлину в ділянці турецького сідла виявлено випадково при КТ-дослідженні, слід провести МРТ (диференційна діагностика аденоми гіпофіза з кістою, запальними, посттравматичними чи дизонтогенетичними змінами, а також можливість провести точну оцінку розмірів і розташування виявленого утворення). Післяопераційне імуногістохімічне дослідження підтверджує діагноз, навіть у безсимптомних випадках.

ЛІКУВАННЯвгору

Комплексний алгоритм лікування пухлин гіпофіза →рис. 8.4-1. Рішення про відбір для хірургічного лікування має приймати спеціалізована мультидисциплінарна команда (ендокринолог, нейрохірург і радіолог) на основі оцінки всієї клінічної картини та спільної інтерпретації результатів додаткових досліджень.

Рисунок 1. Алгоритм дій при пухлині гіпофіза