Гонадотропінома

лат., англ. gonadotropinoma

визначеннявгору

Гонадотропінома – це аденома, яка походить з гонадотропних клітин гіпофіза і виділяє гонадотропні гормони або їх вільні субодиниці.

епідеміологіявгору

Найбільш часто діагностують після 50 років, в основному у чоловіків, складає ~¼ всіх макроаденом.

Клінічна картинавгору

Пухлина походить з гонадотропних клітин, на загал гормонально неактивна (концентрація гонадотропних гормонів у сироватці в нормі). При імуногістохімічному дослідженні можна виявити, що продукує глікопротеїнові гормони (в основному FSH, винятково рідко LH), а частіше їх вільні підодиниці  (αSU, βFSH lub βLH – можуть бути єдиними маркерами гонадотропіноми в сироватці).

Більшість „гормонально неактивних” пухлин гіпофіза (насправді в основному гонадотропіном) – це макроаденоми з повільним ростом, з часом поширюються за межі сідла. Ці пухлини, як правило, не дають характерного клінічного синдрому надмірної секреції гормонів, а лише внаслідок розростання до великих розмірів спричиняють неврологічні симптоми: головний біль, прогресуючу втрату зору і гіпопітуїтаризм. При надмірній секреції FSH у чоловіків з іншими симптомами гіпопітуїтаризму відсутні розлади ерекції, а рівні тестостерону і естрадіолу знаходяться в межах норми. Натомість у жінок можна виявити кистозні зміни обох яйників, а високий рівень естрадіолу не відповідає підвищеному рівню FSH.

діагностикавгору

Діагноз гонадотропіноми базується на візуалізації аденоми гіпофіза при TK або MR та виявленні підвищеної концентрації гонадотропних гормонів або їх вільних субодиниць в сироватці. Дуже рідко зустрічаються пухлини, які секретують LH, тому співвідношення обох гонадотропних гормонів – підвищений рівень FSH при часто невизначеному (негативному) LH – дає можливість запідозрити гонадотропіному. Це також полегшує диференціацію з гіпогонадизмом і менопаузою; при цих станах рівні обох гонадотропних гормонів (FSH i LH) підвищені, а рівні гонадальних гормонів - знижені. При гонадотропіномі, яка секретує FSH рівні гонадальних гормонів рідко знижені. Діагностику полегшує парадоксальне зростання концентрації гонадотропних гормонів і αSU після стимуляії TRH, що виявляють у половини обстежених з гонадотропіномою.

лікуваннявгору

Лікуванням з вибору є транссфеноїдальна, по мірі можливостей цілковита резекція аденоми. На жаль, у багатьох пацієнтів це неможливо по причині значного розростання пухлини. Потрібно прагнути  до декомпресії перехресту зорових нервів і внаслідок цього покращення поля зору та відновленя функії гіпофіза, а при гіпопітуїтаризмі – фармакологічно поповнювати гормональний дефіцит. При прогресивному відновленні пухлини рекомендована променева терапія або консервативне лікування (допамінергічні ЛЗ або аналоги соматостатину).