Тиреотропінома

лат., англ. thyreotropinoma

визначеннявгору

Тиреотропінома – це аденома гіпофіза з тиреотропних клітин, яка секретує TSH, і рідко є причиною гіпертиреозу.

епідеміологіявгору

Тиреотропінома становить ~1% всіх пухлин гіпофіза, зазвичай виникає у осіб середнього віку.

Клінічна картинавгору

При об'єктивному обстеженні, як правило, виявляють зоб і клінічні симптоми гіпертиреозу (розд.IV.B.3) різного ступеня важкості. У більшості пацієнтів на момент діагностики пухлина гіпофіза досягає розмірів макроаденоми, часто з поширенням за межі сідла, а також спостерігаються неврологічні симптоми, такі як головний біль і порушення зору, можуть переважати над симптомами гіпертиреозу. Часто виникають порушення функії гонад: у чоловіків знижене лібідо, а у жінок вторинна аменорея.

діагностикавгору

Діагностичні критерії

Діагностика тиреотропіноми полягає на визначенні підвищеного рівня гормонів щитовидної залози (FT4 i FT3) при відсутності гальмування секреції  TSH (рівень  TSH підвищений у ~⅔ пацієнтів, у решти - в межах норми) і візуалізації пухлини гіпофіза при TK або MR. Відсутність зростання секреції TSH після введення TRH підтверджує діагноз.

Близько 70% тиреотропіном супроводжується надмірною секрецією αSU. Підвищений рівень αSU або коефіцієнт молярних концентрацій αSU i TSH >1 полегшує діагностику тиреотропіноми.

Диференціальний діагноз

Підвищений рівень TSH  і гормонів щитовидної залози може спостерігатись при резистентності до гормонів щитовидної залози, що зустрічається рідко (розд. IV.B.10). У диференціальній діагностиці допомагає виявлення гальмування секреції TSH на 8-10 день введення трийодтироніну в дозі 80-100 мкг/добу. У 80% випадків резистентності до гормонів щитовидної залози при цьому спостерігається гальмування секреції TSH, що не спостерігається при тиреотропіномі.

Найбільш поширеною помилкою є діагностика тиреотропіноми у осіб з нескорегованим первинним гіпотиреозом на підставі підвищеного рівня TSH і візуалізованої при TK пухлини гіпофіза. Гіперплазія тиреотропних клітин гіпофіза, в даному випадку, виникає внаслідок відсутності зворотньої дії на них гормонів щитовидної залози. Таку гіперплазію гіпофіза можна відрізнити від аденоми, яка автономно виділяє TSH, лише виконавши MR з контрастом. Після корекції гіпотиреозу L-тироксином рівень TSH у цих пацієнтів нормалізується і розміри гіпофіза зменшуються.

лікуваннявгору

Лікуванням вибору є транссфеноїдальна резекція пухлини. Показане якомога швидше застосування аналога соматостатину пролонгованої дії з метою досягнення еутиреозу і зменшення розмірів та консистенції пухлини.

Лише хірургічне лікування ефективне тільки у ⅓ пацієнтів. Додаткова променева терапія пухлини незначно покращує результати лікування. Основними причинами неефективності лікування є експансія пухлини до кавернозного синуса і його тверда, фіброзна консистенція. Попереднє лікування вторинного гіпертиреозу антитиреоїдними препаратами, радіоактивним йодом або операція на щитовидній залозі можуть погіршити результати нейрохірургічного лікування. Зниження рівня вільних гормонів щитовидної залози веде до збільшення секреції TSH пухлиною гіпофіза і підвищення проліферативної активності її клітин, що тим самим збільшує інвазивність пухлини.