Глюкагонома

лат., англ. glucagonoma

Походить з А-клітин підшлункової залози і секретує в надлишку глюкагон. Становить 1,2 % всіх нейроендокринних пухлин підшлункової залози. Захворюваність становить 0,5-1/10 млн/рік. Пухлина великих розмірів (діаметром навіть >6 см), що часто розташовується у хвості (50 %) і головці (22 %) підшлункової залози, спорадично може розвиватись у дванадцятипалій кишці. Найчастіше солітарна пухлина. У 80 % випадків має виражені ознаки злоякісності та часто діагностується з наявними вже метастазами в печінку, а в 5-17 % – є симптомом МЕН1 (розд. IV.K.2.1).

Клінічна картина: найчастіші симптоми – цукровий діабет з легким перебігом, зниження маси тіла, стоматит, діарея та нормохромна анемія; найбільш характерний симптом – некролітична мігруюча еритема, яка спостерігається майже завжди. Менш типові симптоми: венозний тромбоз, тромбоемболія легеневої артерії, психози, депресія, гіпоальбумінемія, дефіцит амінокислот та гіпохолестеринемія. За більшість симптомів відповідає глюкагон, який у великих концентраціях порушує основні метаболічні процеси та збільшує депонування глікогену в органах та тканинах, але пухлини можуть також секретувати ВІП, який посилює симптоми, пов’язані з гіперкатаболізмом.

Діагностика: вагомим є виявлення значно підвищеної концентрації глюкагону в плазмі при наявності пухлини підшлункової залози. Також можна виявити підвищені концентрації панкреатичного поліпептиду (ПП), гастрину, ВІП і інсуліну в сироватці, а також збільшену екскрецію 5-ГІОК з сечею.

Лікування: методом вибору є видалення пухлини. При пухлинах, які мають соматостатинові рецептори, аналоги соматостатину можуть сповільнювати прогресування захворювання і зменшувати шкірні симптоми.

Прогноз: сприятливий, якщо відсутні метастази. Тромбоемболічні ускладнення є частою причиною смерті.