Нейроендокринні пухлини

англ. neuroendocrine neoplasms

Спільною ознакою нейроендокринних пухлин (НЕП) є те, що вони розвиваються з клітин дифузної ендокринної системи. З цього приводу клітини НЕП мають схожі ознаки, незалежно від різного походження  і локалізації: здатність синтезувати ряд пептидів з гормональною активністю (часто нейрогормонів) чи нейромедіаторів та пов’язану з цим схожість мікроскопічних ознак, які спостерігаються передусім при імуногістохімічних дослідженнях і виникають через експресію однакових генів. Спільними є такі нейроендокринні маркери, як хромогранін А та синаптофізину, а також соматостатинові рецептори, завдяки яким соматостатин може пригнічувати їх активність. Ці ознаки також властиві ендокринним клітинам доведеного нейроектодермального походження, напр. С-клітинам щитоподібної залози або клітинам мозкової речовини надниркових залоз.

У визначенні «нейроендокринні пухлини» поняття «пухлини» відноситься до широкого діапазону новоутворень різного ступеня диференціації, від високодиференційованих НЕП від G1 до G3 ступеня диференціації (розд. IV.J.2.4) до низькодиференційованих нейроендокринних карцином (НЕК) високої злоякісності, тоді як «нейроендокринні» вказує на характерну для клітин цих пухлин експресію нейроендокринних маркерів.

Розрізняють активні НЕП, тобто які секретують гормони, та неактивні НЕП, які не синтезують гормонів. У клінічній картині  активної НЕП, зазвичай, домінують симптоми, спричинені надлишком секретованого нею гормону, тоді як розміри пухлини невеликі, що ускладнює пошук її локалізації. Нейроендокринні ознаки клінічно неактивних пухлин часто можна виявити лише при імуногістохімічному дослідженні. Однаково, як активні, так і неактивні НЕП, можуть бути високого ступеня диференціації, а низькодиференційовані карциноми (НЕК) втрачають секреторну функцію.

Відсоток окремих різновидівнейроендокринних пухлин та їх локалізація дуже сильно відрізняються в окремих дослідженнях через відмінності у прийнятих критеріях. Карциноїди легень складають ≈30 % від усіх нейроендокринних пухлин, серед пухлин шлунково-кишкового тракту найпоширеніші нейроендокринні пухлини тонкого кишківника (≈20 %),  багато з яких (≈50 %) – це активні НЕП, які здебільшого синтезують серотонін. Нейроендокринні пухлини апендикса становлять 4-5 %, пухлини товстого кишківника становлять ≈9 %, набагато частіше зустрічаються нейроендокринні пухлини прямої кишки – 16 %.  Нейроендокринні пухлини підшлункової залози становлять лише 4 % від усіх НЕП; ≈50 % з яких неактивні пухлини. Деякі з перерахованих вище пухлин характерні для підшлункової залози (інсуліноми), а інші, напр. гастриноми, виникають частіше в дванадцятипалій кишці, ніж у підшлунковій залозі. НЕП шлунково-кишкового тракту найчастіше локалізуються в кишківнику і в залежності від їх локалізації можуть бути в переважній більшості нейроендокринними пухлинами G1 ступеня злоякісності (як в апендиксі) або G2 ступеня злоякісності (як в тонкому кишківнику).

У більш широкому розумінні до нейроендокринних пухлин включають також феохромоцитому (розд. IV.E.3) та медулярний рак щитоподібної залози (розд. IV.B.8).