ВІПома (синдром Вернера-Моррісона)

лат. VIPoma

англ. VIPoma, синонім watery diarrhea, hypokaliemia, achlorhydria syndrome (WDHA)

Рідкісна НЕП підшлункової залози (1,4 %). Захворюваність становить 1/10 млн/рік. Найчастіше розміщується у хвості підшлункової залози (≈90 %), також може походити з наднирників, заочеревинного простору, середостіння, легень і тонкого кишківника. У >50 % випадків метастазує, в першу чергу, у печінку. У ≈8,4 % випадків є симптомом МЕН1 (розд. IV.K.2.1). Більшість ВІПом секретують також інші гормони ШКТ: гастрин, нейротензин, ПП та шлунковий інтестинальний пептид.

Клінічна картина: домінуючим симптомом є періодична або постійна водяниста діарея (екскреторна), у дуже великій кількості (5-20 л/добу), яка не зникає після голодування. Призводить до значного зневоднення, гіпохлогрідрії, гіпокаліємії з порушеннями серцевого ритму і астенією, ацидозу внаслідок втрати гідрокарбонатів (рідко зустрічається гіпохлоремічний ацидоз). Менш типові симптоми: гіперкальціємія, порушена толерантність до глюкози та легка форма цукрового діабету, в 20 % випадків може виникати еритема, викликана прямою дією ВІП на кровоносні судини.

Діагностика: діагноз підтверджує підвищена концентрація ВІП в плазмі та наявність пухлини підшлункової залози. Під час безсимптомних періодів концентрація ВІП у плазмі може бути в нормі, тому треба повторити дослідження під час діареї. Також можна виявити збільшення концентрацій вищезазначених пептидів в плазмі. Дослідження для визначення локалізації пухлини – як при інших НЕП.

Лікування: як при інших нейроендокринних пухлинах підшлункової залози. Часто потребує хіміотерапії.

Запущені пухлини лікують стрептозотоцином, фторурацилом, доксорубіцином; під час такого лікування потрібно також приймати аналог соматостатину (октреотид або ланреотид), щоб попередити виникнення гормонального кризу.