Соматостатинома

лат., англ. Somatostatinoma

Наразі описано ≈200 випадків. Захворюваність становить 1/40 млн/рік. У ≈50% випадків пухлина локалізується в підшлунковій залозі; поза підшлунковою залозою виникає, як правило, в дванадцятипалій кишці (розвивається з D-клітин) або тонкому кишківнику, спорадично – в товстому кишківнику. В 4-10 % випадків є симптомом  МЕН1, а у 70 % метастазує, але, незважаючи на це, виживаність відносно тривала.

Клінічна картина: залежить від локалізації пухлини. На момент встановлення діагнозу пухлина підшлункової залози великих розмірів (діаметр ≈5 см), а клінічні симптоми пов’язані з масою пухлини. «Синдром гальмування», тобто симптоми, пов’язані з інгібуючим впливом соматостатину на екзокринну та ендокринну функцію ШКТ, спостерігається у 19 % випадків. Це – легка форма цукрового діабету, холецистолітіаз, діарея, стеаторея і ахлоргідрія. Пухлина розташована в підшлунковій залозі може секретувати інші гормонально активні пептиди. Біль у животі, втрата маси тіла та анемія виникають при метастазуванні соматостатиноми. Наявність соматостатиноми при хворобі Реклінгаузена (нейрофіброматоз 1-го типу – розд. IV.K.2.3) характерна для локалізації в кишківнику, проте також можлива при НЕП підшлункової залози. Пухлини дванадцятипалої кишки мають менші розміри і рідше викликають симптоми «синдрому гальмування», порівняно з пухлинами підшлункової залози. Іноді спостерігаються симптоми кишкової непрохідності та кровотечі з ШКТ.

Діагностика: діагноз встановлюють на основі підвищеної концентрації соматостатину в плазмі при наявній пухлині підшлункової залози або дванадцятипалої кишки. Крім описаних раніше досліджень, що використовуються з метою визначення локалізації пухлини, велике значення має фіброгастродуоденоскопія (ФГДС) та колоноскопія.

Лікування: полягає у видаленні пухлини. Подальша тактика залежить від ступеня злоякісності пухлини та наявності метастазів. Симптоматична терапія малоефективна.