Фолієводефіцитна анемія

лат. anaemia ex acidofolicodeficientiae

англ. Folic acid deficiency anaemia

ЕПІДЕМІОЛОГІЯвгору

Зустрічається у 5 % осіб віком 65–75-ти років та у 10 % віком старше 75-ти років; може співіснувати з дефіцитом вітаміну B12.

етіологія та патогенезвгору

Внаслідок дефіциту фолієвої кислоти порушується синтез пуринів, тимідину і амінокислот, результатом чого є порушення синтезу ДНК еритробластів та порушення еритропоезу.

Мінімальна добова потреба дорослої особи становить 100–150 мкг, вагітної жінки — 600 мкг, а жінок під час грудного вигодовування — 500 мкг. Основним джерелом є зелені листові овочі, цитрусові та продукти тваринного походження. Запасів в організмі вистачає на макс. 4 міс. Після всмоктування у ШКТ фолієва кислота підлягає перетворенню до тетрагідрофолату, для чого необхідним є вітамін B12.

Причини дефіциту фолієвої кислоти:

1) неправильне харчування — відсутність свіжих (можливо швидко зварених — приготування >15 хв руйнує фолати) продуктів харчування, особливо зелених овочів, повне парентеральне харчування без поповнення запасів фолієвої кислоти, довготривале споживання козячого молока (особливо у дітей)

2) знижене всмоктування — хвороба Крона

3) хронічні захворювання печінки, особливо цироз печінки

4) ЛЗ

а) фенітоїн (інгібітор всмоктування)

б) сульфасалазин

в) антагоністи фолієвої кислоти: метотрексат, триметоприм

5) алкоголізм — алкоголь порушує всмоктування фолієвої кислоти та її кишково-печінковий цикл (вже 8–10 тиж. регулярного споживання алкоголю призводить до мегалобластозу)

6) дефіцит цинку

7) підвищена потреба — вагітність, лактація, запальні та неопластичні захворювання

8) підвищена втрата — перитонеальний діаліз і гемодіаліз, хронічні гемолітичні анемії.

клінічна картинавгору

1. Загальні симптоми анемії (див. вище).

2. Симптоми дефіциту фолієвої кислоти, які не пов’язані з анемією — як у випадку дефіциту вітаміну B12 (див. вище), але без неврологічних симптомів та жовтого забарвлення шкіри. Можуть з’явитися вогнища гіперпігментації шкіри (особливо на тильній поверхні пальців) та слизових оболонок. Може виникнути безпліддя в обох статей. Дефіцит фолієвої кислоти у жінок протягом перших 12 тиж. вагітності асоціюється з підвищеним ризиком виникнення дефектів нервової трубки у їх дітей внаслідок порушення процесу її закриття, що призводить до аненцефалії, енцефалоцеле або мієлоцеле.

діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. Загальний аналіз периферичної крові та морфологія кісткового мозку: зміни, як при дефіциті вітаміну B12.

2. Інші лабораторні дослідження

1) зниження концентрації фолієвої кислоти у плазмі (короткотривалий показник метаболізму фолієвої кислоти) і в еритроцитах

2) нормальний рівень ММК у сироватці (19–76 нг/мл)

3) підвищена концентрація гомоцистеїну в крові (>15 мкмоль/л)

4) ознаки помірного гемолізу — підвищена активність ЛДГ у сироватці, знижена концентрація гаптоглобіну, незначне підвищення концентрації некон’югованого білірубіну

5) підвищена концентрація заліза у сироватці (як при B12-дефіцитній анемії)

3. Інші допоміжні дослідження: ендоскопічне дослідження з метою виключити целіакію та запальні захворювання кишківника.

Діагностичні критерії

Діагноз встановлюється на основі клінічної картини, загального аналізу крові та результату визначення фолієвої кислоти. Найбільш достовірним є визначення концентрації фолієвої кислоти в еритроцитах, тому що навіть один прийом їжі, багатий фолієвою кислотою, може тимчасово нормалізувати її концентрацію в сироватці. У кожному випадку слід виключити супутній дефіцит вітаміну B12.

лікуваннявгору

1. Суттєвим є лікування основного захворювання, найчастіше синдрому мальабсорбції.

2. Потрібно порекомендувати збагатити дієту продуктами з високим вмістом фолієвої кислоти (печінка, шпинат, капуста, цільнозерновий хліб).

3. Фолієва кислота вводиться п/о у дозі 0,8–1,2 мг/добу (до 5 мг/добу в осіб з порушенням всмоктування) протягом 1–4 міс. або до моменту нормалізації гематологічних показників. Якщо причина дефіциту утримується (вроджені гемолітичні анемії, постійна діалізна терапія), обов’язкове підтримуюче лікування, зазвичай 1 мг/добу.

Про ефективність лікування свідчить різке підвищення кількості ретикулоцитів на 4–7 день від початку лікування. На початковому етапі лікування може виникнути гіпокаліємія. Початок лікування виключно фолієвою кислотою при супутньому дефіциті вітаміну B12 може спричинити гостре демаскування або посилення наявних неврологічних порушень.