В-клітинна лімфома з високим ступенем злоякісності

ang. high-grade B-celllymphoma (HGBL)

Розрізняють 2 нозологічні форми:

HGBL з перегрупуваннями MYC i BCL2 або BCL6 включає НХЛ з великих В-клітин, морфологічно як DLBCL, BL або бластною формою, з транслокаціями MYC i BCL2 або BCL6 (double hit lymphoma – DHL) або наявність усіх трьох перегрупувань (triple hit lymphoma). Ці зміни часто супроводжуються складними каріотипними аномаліями, мутаціями TP53 i MYD88, а клінічний перебіг є агресивним, з залученням кісткового мозку, периферичної крові та ЦНС, підвищеною активністю ЛДГ, високим рівнем ІПС. На його частку припадає 5–10% великих В-клітинних лімфом. Половина з них  - це трансформовані індолентні лімфоми. У випадку бластної морфології потрібно диференціювати з LBL (TdT+) i MCL (циклін D1+). Одночасне виявлення підвищеної експресії MYC i BCL2 в імуногістохімічному дослідженні DLBCL означає doubleexpressorlymphoma. Однак в більшості випадків перегрупування генів цих білків однак немає, а їх наявність в FISH необхідна для діагностики DHL. Doubleexpressorlymphoma становить частину випадків DLBCL типу ABC, прогноз яких кращий, ніж в DHL, але гірший, ніж у інших DLBCL.

HGBL, не уточнена (HGBL, NOS) є набагато рідшою формою, ніж DHL. Має морфологічні та генетичні риси DLBCL i BL, але відрізняється від них біологічною та клінічною характеристикою.

Лікування HGBL: через особливо несприятливий прогноз рекомендується лікування в рамках клінічних досліджень. Якщо це неможливо, найчастіше використовується DA-EPOCH-R в  консолідації з аутоТГСК. У молодших пацієнтів  в доброму загальному стані альтернативними протоколами є R-hyperCVAD/R-MA i R-CODOX-M/R-IVAC. Лікування R-CHOP нефективне. Потрібно подумати над профілактикою залучення ЦНС (див. вище).