Екстранодальна NK/T-клітинна лімфома назального типу

англ. extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type (ENLNT-NK/T)

ENLNT-NK/T найчастіше зустрічається у чоловіків, особливо в Азії та на деяких територіях Центральної і Південної Америки. У хворих спостерігається менша частота виявлення алеля HLA-A*0201 та присутність ВЕБ у латентній формі типу ІІ (LMP1+, EBNA-1+, EBNA-2–). Лімфома охоплює структури лицевого черепа, а іноді також шкіру, м’які тканини, шлунково-кишковий тракт і яєчка, зрідка периферичні лімфатичні вузли. Наявність інфільтрації у кістковому мозку і периферичній крові вимагає диференціювання з ANKL. Пухлинні інфільтрати локалізуються навколо проліферуючих судин, часто з наявністю обширного некрозу, що виникає внаслідок закриття просвіту дрібних судин пухлинними клітинами. У більшості випадків можна виявити комбіновані цитогенетичні порушення. Найчастіше зустрічаються del6(q21q25) або i(6)(p10).

Лікування: зважаючи на незадовільні результати лікування, хворих потрібно скеровувати на клінічні дослідження. При обмеженій формі захворювання (більшість хворих) рекомендується проводити променеву терапію одночасно (3 цикли DeVIC або VIPD) або поперемінно (схеми SMILE або GELOX перед і після променевої терапії) з хіміотерапією. Доза променевої терапії – 50–56 Гр або менше, якщо застосовується сукупно із цисплатином (радіосенсибілізатором) перед VIPD (40–52 Гр) або з інтенсивнішою схемою SMILE (45–50 Гр). Для хворих із протипоказаннями до хіміотерапії найкращим варіантом є лише променева терапія (≥50 Гр). На пізніх стадіях захворювання та при екстраназальній локалізації рекомендується хіміотерапія, що базується на L-аспарагіназі (схеми AspaMetDex, SMILE, GELOX) з застосуванням, у разі необхідності,ад'ювантної променевої терапії. Після закінчення лікування оцінка відповіді повинна ґрунтуватися не лише на візуалізаційних дослідженнях (МРТ, КТ, ПЕТ-КТ), а також на ендоскопії з біопсією та моніторингу методом ПЛР-дослідження (ВЕБ ДНК) віремії ВЕБ, яка є біомаркером відповіді на лікування. При поширеному та екстраназальному захворюванні після досягнення ПР необхідно розглянути доцільність консолідації відповіді із застосуванням аутоТГСК. У випадку недосягнення ПР або рецидиву захворювання, підтверджених біопсією, незалежно від первинного ступеня поширення, необхідно проводити лікування у рамах клінічних досліджень з новими лікарськими засобами або застосувати хіміотерапію другої лінії, яка також базується на L-аспарагіназі (при рецидиві <12 місяців від закінчення лікування рекомендується обрати іншу схему) з можливою консолідацією відповіді із застосуванням аутоТГСК або алоТГСК.