Солітарна плазмоцитома

ang. solitary plasmacytoma

Солітарна плазмоцитома складається з плазмоцитів і не містить критеріїв діагностики ММ. Складає ~ 2% усіх плазматичних новоутворень. Виникає як одинична пухлина в кістці (solitary plasmacytoma of bone – SPB), що проявляється локалізованим больовим синдромом або патологічним переломом або поза кістками (позакісткова / екстрамедуллярна плазмоцитома - ЕП), в будь-якій точці тіла (в більшості випадків у слизовій оболонці верхніх дихальних шляхів), що вимагає диференціювання з плазмобластною і MALT-лімфомою. Середній вік в якому виникає захворювання складає  55 років; чоловіки хворіють вдвічі частіше, ніж жінки. З генетичного та імунофенотипового боку має ММ-подібні характеристики. У великої кількості пацієнтів можна виявити наявність моноклонального білка та неправильне співвідношення вільних легких ланцюгів. Постановка діагнозу вимагає гістологічного дослідження паталогічної ділянки, а також, як при ММ – аспіраційної та  трепанобіопсії кісткового мозку, біохімічної діагностики та візуалізаційних  методів дослідження кісток (МР цілого тіла та / або ПЕТ-КТ крім рентгенографії чи КТ). Критерії діагностики – табл. VI.G.5-13.

Лікування полягає в опроміненні (40-50 Гр) пухлини або ділянки після її видалення з діагностичною метою. Додатково застосовується, хірургічне лікування солітарної плазмоцитоми кісток у випадку патологічного перелому або у випадку високого ризику його виникнення, або у разі неврологічних ускладнень. Немає показань до застосування біфосфонатів. Системну терапію (хіміотерапію) слід розглядати лише у рідкісних випадках радіаційно-резистентного захворювання. Після лікування пацієнти потребують моніторингу (аналогічно до безсимптомної мієломи) кожні 3-6 місяців з точки зору можливого прогресування до ММ або, рідше, локального рецидиву: суб'єктивне та об’єктивне обстеження, аналіз крові, рівень креатиніну і кальцію, оцінка моноклонального білка (див. множинна мієлома, додаткова діагностика), а також при підозрі на прогресування – діагностика кісткового мозку та візуалізаційне  дослідження кісток. Середня виживаність становить 10-13 років. Позакісткова форма прогнозтично краща, ніж кісткова, і значно рідше прогресує до ММ (протягом 10 років після встановлення діагнозу 25–35% проти 65–84%).