Bronquiolitis obliterante

Fibrosis de los bronquiolos que lleva a su estrechamiento y obstrucción, que puede acompañarse de lesiones parenquimatosas del pulmón.

Causas: enfermedades del tejido conectivo (sobre todo AR), infecciones (virales, que son las más frecuentes de América Latina; micoplasma), inhalación de sustancias tóxicas, fármacos (sales de oro, penicilamina), colitis ulcerosa, postrasplante pulmonar, cardíaco o de médula ósea (la bronquiolitis obliterante causada por un trasplante es el síndrome de bronquiolitis obliterante (BOS); se puede diagnosticar ≥3 meses después del trasplante).

Síntomas: tos, disnea progresiva, crepitantes bibasales. Por lo general la enfermedad avanza y los enfermos fallecen a consecuencia de la insuficiencia respiratoria.

Exploraciones complementarias: en la espirometría se observa una obstrucción irreversible. DLCO en general disminuida. La radiografía de tórax en un 1/3 de los casos es normal; a veces se observan las características de la hiperinsuflación pulmonar, raramente bronquiectasias. TC de alta resolución: patrón en mosaico, bronquiectasias, en la fase de espiración típicamente se observa atrapamiento aéreo.

Diagnóstico: el diagnóstico certero requiere un examen histológico del tejido pulmonar. En los casos postrasplante la enfermedad se define como BOS y el diagnóstico no requiere biopsia sobre la base de la disminución de VEF1 que se mantiene durante ≥3 semanas (con VEF1 >80 % la BOS es posible, 66-80 % BOS de grado I, 51-65 % BOS de grado II, <50 % BOS de grado III). Es imprescindible descartar otras causas de la disminución de VEF1 (p. ej. infección, estrechamiento a nivel de la anastomosis bronquial, compromiso del trasplante por enfisema, derrame pleural, tromboembolismo pulmonar).

Tratamiento de la BOS: azitromicina (250 mg 1 × d durante 5 días, después 250 mg cada 2 días) durante 3 meses. En los enfermos que reciben tratamiento con ciclosporina sustituir este fármaco por tacrolimus. No utilizar glucocorticoides a dosis altas a largo plazo. En los enfermos con BOS avanzada y que no responden a ningún tratamiento considerar un nuevo trasplante.