Criterios para la clasificación de la miopatía inflamatoria idiopática

El doctor Yves Allenbach es profesor asociado en el Departamento de Medicina Interna e Inmunología Clínica y en el Centro de Investigación en Miología del Hospital Universitario de la Pitié-Salpêtrière (Francia).

¿Qué ha cambiado en los criterios para la clasificación de las miopatías inflamatorias idiopáticas? ¿Qué subgrupos de pacientes podemos distinguir y cuáles son las diferencias entre ellos?

Yves Allenbach (MD, PhD): Muchos aspectos han cambiado. Hace cuarenta años percibimos básicamente dos grandes grupos de pacientes con miositis: aquellos con erupción cutánea, es decir con dermatomiositis (DM); y pacientes sin erupción cutánea, esto es, con polimiositis (PM). Esta definición fue establecida por Peter y Bohan hace 40 años. Recientemente, el American College of Rheumatology (ACR) y la European League Against Rheumatism (EULAR) han organizado una reunión y llegado a un consenso para intentar definir cómo diagnosticar la miopatía.

Uno de los mayores cambios se refiere a la selección de un número limitado de factores, lo que permite establecer una puntuación y determinar si el diagnóstico de la miositis es probable, definitivo o puede descartarse. La novedad de dichos factores es que posibilitan la obtención de suficientes puntos como para realizar un diagnóstico sin tener que recurrir a la biopsia muscular. Por lo tanto, algunos aspectos han cambiado, ya que ahora es posible establecer un diagnóstico de la miopatía y la miositis sin realizar una biopsia muscular.

Otra novedad es que los anticuerpos específicos de la miositis desempeñan un papel enorme en el diagnóstico de la miopatía. Los nuevos criterios del ACR/EULAR incluyen solamente un anticuerpo específico de la miositis —el anti-Jo-1— pero sabemos que para realizar un diagnóstico probablemente podrían incluirse otros anticuerpos específicos.

Respondiendo a la segunda parte de la pregunta —referente a la clasificación— el ACR y la EULAR hacen además un intento de clasificar pacientes una vez se haya establecido el diagnóstico de la miositis. Sostienen que pueden distinguirse pacientes con DM, miositis por cuerpos de inclusión esporádica (MCIe) y PM, aunque probablemente dentro de la PM se engloben 2 enfermedades: el síndrome antisintetasa y la miopatía necrotizante inmunomediada (MNIM). Además, ahora sabemos que los anticuerpos específicos son muy útiles para definir ambas entidades mencionadas. Por ejemplo, actualmente la MNIM se define sobre la base de la presencia de, o bien anticuerpos contra la partícula de reconocimiento de la señal (SRP), o bien anticuerpos contra la 3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzima A reductasa (HMGCR). Por lo tanto, sabemos que los anticuerpos específicos de la miositis son cruciales no solo en el diagnóstico, sino también en la clasificación de la miositis.

Creemos que hay 4 grupos principales de miositis. Hay un grupo de miositis que afecta únicamente a los músculos, pero no a la piel ni a los pulmones; estos son pacientes con MCIe. Existe otro grupo en el que están afectados solo los músculos, pero el inicio es muy agudo y grave; este es un grupo de los pacientes con MNIM. Luego, quedan los grupos con afectación de músculos y de algo más: la afectación muscular y cutánea se presenta en pacientes con DM, los cuales constituyen el tercer grupo; el último grupo lo conforman los pacientes que tienen afectados, además de los músculos y la piel, las articulaciones y los pulmones, lo cual apunta al síndrome antisintetasa. Por lo tanto, pensamos que probablemente existen 4 categorías principales de clasificación.