Recomendaciones para el manejo de vasculitis asociada a ANCA

Esta guía de práctica clínica proporciona 15 recomendaciones sobre el manejo de un tipo de enfermedades raras, pero a menudo devastadoras, denominadas vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), en el que se incluyen la granulomatosis con poliangitis (también conocida como granulomatosis de Wegener), la poliangitis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss). La tasa de supervivencia a los 5 años para la granulomatosis con poliangitis, para la poliangitis microscópica y para la granulomatosis eosinofílica con poliangitis se estima en 74-91 %, 45-76 % y 60-97 %, respectivamente.

Entre otras, se enumeran las siguientes recomendaciones.

• Manejar a los pacientes con vasculitis asociada a ANCA en estrecha colaboración con centros de referencia, o bien remitirlos a ellos (recomendación fuerte grado C [con A en base a evidencia más fuerte]).
• Realizar biopsias para confirmar el diagnóstico inicial y para la futura evaluación de pacientes con sospecha de recurrencia de vasculitis (C).
• Para inducir remisión de una vasculitis asociada a ANCA de nueva aparición, y con daño orgánico, realizar un tratamiento con una combinación de un glucocorticoide y ciclofosfamida/ rituximab (A para la granulomatosis con poliangitis/poliangitis microscópica, C para la granulomatosis eosinofílica con poliangitis).
• Para inducir remisión de una vasculitis asociada a ANCA sin amenaza para órganos, realizar un tratamiento con una combinación de glucocorticoides y metotrexato/micofenolato mofetil (B para metotrexato, C para micofenolato mofetil).
• Considerar la plasmaféresis en pacientes con vasculitis asociada a ANCA y niveles de creatinina sérica ?500 mmol/l (5,7 mg/dl), por causa de granulonefritis de rápida progresión tanto en enfermedades de reciente diagnóstico como en recidiva (B).
• Para preservar la remisión de la vasculitis asociada a ANCA, realizar un tratamiento con una combinación de glucocorticoides a dosis bajas y azatioprina/rituximab/metotrexato/micofenolato mofetil (la orden refleja votos de los autores) (A para granulomatosis con poliangitis/poliangitis microscópica, C para la granulomatosis eosinofílica con poliangitis y azatioprina).
• Continuar la terapia de mantenimiento de la remisión para la vasculitis asociada a ANCA durante por lo menos 24 meses a partir de la inducción de la remisión sostenida (D).
• Investigar la presencia de hematuria persistente sin explicación en pacientes con exposición anterior al metotrexato.