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Nuevo algoritmo terapéutico de manejo de pacientes con hipertensión pulmonar: informe del 6.o Simposio Mundial sobre Hipertensión Pulmonar, Niza 2018.
Durante el pleno del grupo de trabajo convocado para evaluar la estratificación de riesgo, Nazzareno Galie presentó un algoritmo terapéutico de manejo de la hipertensión pulmonar actualizado, que incluye cambios en el método de clasificar el riesgo en los pacientes.
1. Los pacientes con un resultado positivo en el test de reactividad vascular pulmonar deberían ser tratados con dosis altas de calcioantagonistas. La respuesta al tratamiento debería evaluarse al cabo de 6-12 meses desde su inicio y la respuesta satisfactoria se define como la presencia de síntomas de clase I o II según la OMS con parámetros hemodinámicos próximos a los valores normales.
2. La monoterapia oral puede utilizarse únicamente en ciertos grupos de pacientes de riesgo medio o bajo, en los que la relación beneficio-riesgo de la terapia combinada es indeterminada:
- en pacientes con reactividad, con incremento leve de los síntomas y con valores límite de la presión en la arteria pulmonar y de la resistencia vascular pulmonar, durante el tratamiento con las dosis máximas toleradas de calcioantagonistas
- en pacientes estables con monoterapia de duración >5-10 años
- en pacientes con numerosos factores de riesgo de insuficiencia cardíaca pero con una fracción de eyección del ventrículo izquierdo preservada
- en pacientes con sospecha o alta probabilidad de enfermedad venooclusiva o de hemangiomatosis capilar pulmonar
- en pacientes con hipertensión pulmonar en el curso de una infección por VIH, hipertensión portal o cardiopatía congénita no corregida
- en pacientes en estadios poco avanzados de la enfermedad (CF I según la OMS, RVP <4UW, PAPm <30 mm Hg, función correcta del ventrículo izquierdo en el ecocardiograma)
- en pacientes en los que el tratamiento combinado está contraindicado o es imposible de realizar.
3. En pacientes no reactivos, con riesgo bajo o medio de muerte, se debe administrar un tratamiento inicial combinado oral que incluya antagonistas de los receptores de la endotelina e inhibidores de la fosfodiesterasa 5.
4. En pacientes no reactivos, con riesgo alto de muerte, se debería administrar un tratamiento inicial combinado, que incluya la administración intravenosa de prostaciclina.
5. Si el tratamiento utilizado hasta ahora llevó al estatus de riesgo de muerte bajo, entonces debería continuarse. Los efectos posteriores se deben evaluar durante visitas de control regulares.
6. En pacientes que permanecen en el grupo de riesgo medio de muerte a pesar de la administración de un tratamiento combinado (antagonistas de los receptores de la endotelina + inhibidores de la fosfodiesterasa 5 / riociguat) se debería considerar añadir selexipag.
7. En pacientes en curso de terapia triple combinada con selexipag o prostaciclina administrada por vía no parenteral y que permanecen en el grupo de riesgo medio de muerte o incluidos en el grupo de riesgo alto, se debería considerar utilizar prostaciclina por vía subcutánea o intravenosa.
8. Si después de la administración de un tratamiento inicial el paciente sigue presentando un riesgo alto de muerte, se recomienda utilizar el tratamiento máximo que incluye la terapia triple con prostaciclina parental.
9. Los pacientes con riesgo de muerte inicial bajo en los que se observa la progresión a un riesgo moderado o alto deben recibir tratamiento combinado doble, triple o máximo, dependiendo de la farmacoterapia administrada al inicio.
10. La indicación para el trasplante pulmonar debe considerarse en todos los pacientes con terapia máxima triple, especialmente en los enfermos de riesgo medio y alto.
