Siglas y abreviaturas: ES — esclerosis sistémica; EULAR — European League Against Rheumatism (Liga Europea contra el Reumatismo); HSCT — trasplante de células madre hematopoyéticas; IECA — inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina; MTX — metotrexato; PDE-5 — fosfodiesterasa tipo 5; RCT — prueba controlada aleatorizada
Introducción
Las nuevas guías de la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR, por sus siglas en inglés) sobre el tratamiento de la esclerosis sistémica (ES) son una actualización de las guías anteriores, publicadas en 2009.1,2 Se elaboraron sobre la base de los resultados de una revisión sistemática de la bibliografía (que abordó las publicaciones sobre este tema hasta finales de 2014) así como de las opiniones de un equipo de expertos. En el proceso de elaboración de las guías participaron también representantes de los centros agrupados en el EUSTAR (European Scleroderma Trials and Research group). Se formularon 16 recomendaciones acerca del tratamiento farmacológico de las complicaciones orgánicas de la ES. Al mismo tiempo, se hizo hincapié en que el tratamiento de la ES debería ser integral e incluir el diagnóstico precoz de la enfermedad y de sus complicaciones orgánicas, la identificación de pacientes con alto riesgo de progresión de la enfermedad y los tratamientos no farmacológicos no cubiertos por estas recomendaciones. Además, se indicó que existen varios medicamentos que pueden ser de ayuda en el tratamiento de la ES, si bien ante la ausencia de evidencias suficientes sobre su eficacia, estos fármacos no pudieron incluirse en las guías actuales. Por lo tanto, la falta de indicaciones para el uso de ciertos medicamentos no debe verse como una contraindicación de su uso. Algunos de estos fármacos se citaron en un suplemento disponible en línea y/o descritos en la discusión.1
Se señaló que las guías de la EULAR tienen como objetivo proveer las indicaciones para el tratamiento farmacológico de las complicaciones orgánicas de la ES, pero no pueden sustituir la decisión del médico en cuanto a un paciente individual. En cada caso la decisión acerca del tratamiento debería tomarse sobre la base del análisis de una situación clínica concreta, y de la valoración conjunta con el paciente, de los potenciales riesgos y beneficios que conlleva un tratamiento en concreto (o la falta de su uso). Debe prestarse especial atención a las contraindicaciones y el riesgo de reacciones adversas. Ante la diversidad en el curso clínico que presenta la ES, y el número relativamente reducido de fármacos de eficacia bien documentada, la experiencia del médico tiene una importancia principal en el tratamiento de dicha enfermedad. En el presente artículo se abordan las recomendaciones más recientes de la EULAR acerca del tratamiento de la ES y se marcan las diferencias en comparación con las guías anteriores, así como los aspectos más prácticos. Después de cada recomendación entre corchetes se aborda su grado de evidencia: desde A (las más fuertes) hasta D (las más débiles). A la revisión se añadieron los datos más recientes acerca del tratamiento de la ES provenientes de las pruebas controladas aleatorizadas (RCT), que se publicaron después de la elaboración de las guías EULAR.
Recomendaciones
Crisis renal esclerodérmica
1. En el tratamiento de la crisis renal en el contexto de una esclerodermia los expertos recomiendan el uso inmediato de un inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA). [C]
Comentario: esta recomendación se ha mantenido y se subraya que la inclusión del IECA ha de ser inmediata. Los expertos opinan que la inclusión precoz del IECA a dosis altas tiene una importancia clave para obtener unos resultados óptimos con el tratamiento. El tratamiento debe mantenerse a largo plazo y no debe suspenderse mientras exista la posibilidad de que mejore la función renal. Los datos bibliográficos no confirman el efecto profiláctico del IECA en la disminución del riesgo de desarrollo de la crisis renal ni en la mejora del pronóstico evolutivo.
Comentario: esta recomendación se ha mantenido. La recomendación se basa en las observaciones que indican la existencia de un incremento en el riesgo de aparición de crisis renales en pacientes con esclerodermia tratados con glucocorticoides, especialmente en aquellos que reciben dosis altas. A pesar de que las pruebas de su eficacia sean limitadas, los glucocorticoides son utilizados ampliamente en el tratamiento de los cambios en la piel en la forma temprana de la ES, de las complicaciones en el sistema musculoesquelético y de la enfermedad pulmonar intersticial. Por el riesgo de desarrollo de una crisis renal se recomienda un control estricto, dirigido a evaluar el posible desarrollo de esta complicación en los enfermos tratados con glucocorticoides. Este control debería abordar, entre otros, la evaluación regular de la función renal. Por el hecho de que en la gran mayoría de los casos la crisis renal se manifiesta mediante la hipertensión arterial, la medición regular de la presión sanguínea puede ayudar a establecer un diagnóstico temprano y un tratamiento precoz.
Bibliografía:
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3. Hachulla E., Hatron P.Y., Carpentier P. y cols., "Efficacy of sildenafil on ischaemic digital ulcer healing in systemic sclerosis: the placebo-controlled SEDUCE study", Ann. Rheum. Dis., 2015; 75: 1009-1015.
4. Khanna D., Denton C.P., Merkel P.A. y cols., "Effect of macitentan on the development of new ischemic digital ulcers in patients with systemic sclerosis: DUAL-1 and DUAL-2 Randomized Clinical Trials", JAMA, 2016, 315: 1975-1988.
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