Avances 2018/2019: esclerosis sistémica

27.11.2019
Postepy 2018/2019 - twardzina układowa
Irena Zimmermann-Górska

Nota: la revisión de las publicaciones abarca el período comprendido entre el 21.03.2018 y el 09.03.2019.

La causa de muerte más común entre los pacientes con esclerosis sistémica es la enfermedad pulmonar intersticial, cuyos signos se evidencian en una tomografía computarizada de alta resolución, en casi el 90 % de los pacientes.29,30 Los predictores independientes de progresión de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica son: saturación de oxígeno de la hemoglobina en sangre arterial, medida con pulsioxímetro durante la prueba de la marcha de 6 minutos, y antecedentes de artritis.30 A menudo, en el curso de la enfermedad pulmonar intersticial, se produce reflujo gastroesofágico y broncoaspiración a causa de su disfunción. La manometría esofágica y la evaluación de pH de la luz del esófago permite aplicar un tratamiento adecuado, p. ej. con altas dosis de inhibidor de la bomba de protones.31,32

Los principios para el tratamiento de los pacientes con esclerosis sistémica, elaboradas por los expertos de la EULAR, continúan siendo la base del procedimiento.33 Se siguen llevando a cabo estudios de utilidad con la pirfenidona y el nintedanib, además de fresolimumab (anticuerpos monoclonales GC1008 anti-FCT-β).34 También se ha confirmado un efecto benéfico y seguridad con el uso de tocilizumab.35

El trasplante de células madre hematopoyéticas en pacientes con esclerosis sistémica puede facilitar una mejora sustancial, pero se relaciona con un mayor riesgo de complicaciones y peligro de muerte.36,37

A recordar

• La causa más frecuente de muerte en pacientes con esclerosis sistémica es la enfermedad pulmonar intersticial, cuyas características se revelan durante una tomografía computarizada de alta resolución en casi el 90 % de los pacientes.
• Los predictores independientes de progresión de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica son: saturación de oxígeno de la hemoglobina en sangre arterial, medida con pulsioxímetro durante la prueba de la marcha de 6 minutos, y antecedentes de artritis.
• En el curso de la enfermedad pulmonar intersticial, se produce con frecuencia reflujo gastroesofágico y broncoaspiración a causa de su disfunción. La manometría esofágica y evaluación de pH de la luz del esófago permite aplicar un tratamiento adecuado, p. ej. con altas dosis de inhibidor de la bomba de protones..
• El trasplante de células madre hematopoyéticas en pacientes con esclerosis sistémica puede facilitar una mejora sustancial, pero se relaciona con un mayor riesgo de complicaciones y peligro de muerte.

Bibliografía':

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29. Casteline F.V., Dellaripa P.F., Recent progress in systemic sclerosis-interstitial lung disease, Curr. Opin. Rheumatol., 2018; doi. 10.1097/BOR.0 000 000 000 000 544
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