Guías: manejo de las bronquiectasias en adultos

Nota del editor: Este artículo presenta las informaciones más importantes desde el punto de vista práctico de las guías, junto con los comentarios de expertos polacos.

Siglas y abreviaturas: ABPA — aspergilosis broncopulmonar alérgica, AR — artritis reumatoide, BSI (Bronchiestasis Severity Index) — índice de severidad de bronquiectasias, BTS — British Thoracic Society, CATR — ciclo activo de técnicas respiratorias, EPOC — enfermedad pulmonar obstructiva crónica, mMRC (modified Medical Research Council) — escala de disnea modificada del Medical Research Council, MNT — micobacteria no tuberculosa, OMS — Organización Mundial de la Salud, OPEP (oscillating positive expiratory pressure) — presión espiratoria positiva oscilante, PC6M — prueba de marcha de 6 minutos, PCCP — prueba de caminata de marcha progresiva, TC — tomografía computarizada, TCAR — tomografía computarizada de alta resolución, VEF₁ — volumen espiratorio forzado en el primer segundo, VIH — virus de la inmunodeficiencia humana

Introducción

Las guías de la British Thoracic Society (BTS) presentadas en este artículo tratan del manejo de pacientes adultos con bronquiectasias, que se manifiestan como tos crónica o infección recurrente de las vías respiratorias y se asocian con la destrucción y ensanchamiento irreversible de los bronquios. Las guías no se aplican a pacientes con bronquiectasias asociadas a fibrosis quística, niños de hasta 15 años o pacientes con bronquiectasias derivadas de otras enfermedades pulmonares, especialmente intersticiales, ya que generalmente son asintomáticas. Las guías se elaboraron de acuerdo con la metodología AGREE II (www.agreetrust.org/resource centre/agree ii/). Después de cada recomendación, su fuerza se muestra entre corchetes de acuerdo con la clasificación SIGN, de A (más fuerte) a D (más débil).

Epidemiología

Las guías de la BTS dan la frecuencia de aparición de bronquiectasias en el Reino Unido, que en 2013 se estimó en 566/100 000 mujeres y 486/100 000 hombres. Las estimaciones de diferentes regiones del mundo son muy divergentes. La frecuencia de la bronquiectasia aumenta con la edad.²

Diagnóstico

No existen ensayos aleatorizados que comparen la efectividad de diferentes métodos de imagen en el diagnóstico de bronquiectasias. La radiografía de tórax tiene una sensibilidad y especificidad limitadas, las técnicas de marcadores de inhalación no resultan útiles, mientras que las tomografías computarizadas (TC) son altamente efectivas en el diagnóstico. La TC también puede ayudar a determinar la etiología de las bronquiectasias. Por lo general, se usa la TC de alta resolución (TCAR), pero la TC volumétrica es, probablemente, más precisa.

Recomendaciones

1. En los pacientes con sospecha de bronquiectasia, se debe realizar una radiografía de tórax inicial [D].
2. Para confirmar la bronquiectasia en pacientes con sospecha clínica, se debe realizar una TCAR [D].
3. Las pruebas de imagen iniciales deben realizarse en una fase estable de la enfermedad, ya que las imágenes obtenidas entonces son óptimas, tanto para fines de diagnóstico como para una evaluación comparativa posterior [C].

Indicaciones prácticas

La bronquiectasia es un ensanchamiento de la luz bronquial definida como ≥1 de las siguientes características:

1) relación broncovascular >1 (luz interna de la vía aérea respiratoria en comparación con la luz de los vasos pulmonares correspondientes)
2) falta de disminución gradual del diámetro bronquial hacia la periferia
3) bronquios visibles a una distancia <1 cm de la superficie de las costillas de la pleura o en contacto con la pleura mediastinal.

La bronquiectasia está indicada indirectamente por:

1) engrosamiento de las paredes bronquiales
2) retención de mucosidad en los bronquios
3) perfusión en mosaico/trampa de aire visible en la TC durante la espiración.

Comentario (Piotr Grzanka)

La TC muestra el ensanchamiento de la luz bronquial en comparación con el diámetro de la arteria acompañante. El ensanchamiento puede ir acompañado de un engrosamiento de la pared bronquial, así como de la retención de secreciones en su luz. El grado de deformación bronquial varía. El ligero ensanchamiento de la luz de los bronquios normales se denomina bronquiectasia cilíndrica (fig. 1). Pueden aparecer en personas sanas con una edad >65 años. Cuando el vaso se contrae, la relación entre el diámetro de la luz bronquial y el diámetro de la luz arterial también puede aumentar en la hipertensión pulmonar. En tal situación, es más específico el síntoma de la falta de estenosis de la bronquial a medida que nos alejamos del hilio pulmonar (fig. 2). En el caso de progresión de los cambios, se llega a la formación de una bronquiectasia varicosa (fig. 3), en la que la luz se dilata irregularmente de modo que a veces se asemeja a un collar de perlas. Como resultado de una mayor destrucción, se forman bronquiectasias quísticas, con un diámetro de hasta varios centímetros. En caso de infección/colonización puede haber líquido en ellas (fig. 4). En algunos casos, la imagen de la TC indica una probable causa o consecuencia de la bronquiectasia, por ejemplo, aspergilosis broncopulmonar alérgica (fig. 5), micobacteriosis (fig. 6), deterioro primario de la movilidad ciliar, deficiencia de α₁-antitripsina, síndrome de Williams-Campbell (fig. 7), presencia de un cuerpo extraño en el árbol bronquial o fibrosis pulmonar (fig. 8). En ocasiones, la sospecha de la enfermedad puede basarse en síntomas indirectos visibles en la TC pulmonar (fig. 9).

¿En qué pacientes se puede sospechar una bronquiectasia?

El síntoma más común de la bronquiectasia es una tos productiva.

Las causas de la bronquiectasia incluyen:

1) enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC): en pacientes con EPOC coexistente con bronquiectasia, se observa expectoración con mayor secreción, exacerbaciones más frecuentes y graves, peor función pulmonar, concentraciones plasmáticas más altas de marcadores inflamatorios y colonización más frecuente con microorganismos potencialmente patógenos y Pseudomonas aeruginosa
2) deficiencia de α₁-antitripsina (especialmente el fenotipo PiZZ)
3) asma (especialmente asma difícil de tratar)
4) infección con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) o HTLV-1
5) artritis reumatoide (AR); la bronquiectasia puede desarrollarse antes que los síntomas de la artritis
6) otras enfermedades del tejido conectivo (síndrome de Sjögren, síndrome de Marfan, espondilitis anquilosante, lupus eritematoso sistémico), enfermedades inflamatorias intestinales, enfermedades infecciosas (sarampión, tos ferina, tuberculosis, neumonías; especialmente si los síntomas aparecieron poco después de la infección).

Recomendaciones

El diagnóstico de bronquiectasia debe considerarse en pacientes con:

1) expectoración crónica de secreciones mucopurulentas o purulentas, especialmente si existen otros factores de riesgo significativos [D]
2) AR con tos crónica productiva o infecciones recurrentes [C]
3) EPOC (durante un período estable de la enfermedad) con exacerbaciones frecuentes (≥2/año) y cultivos de esputo positivos para P. aeruginosa [B]
4) enfermedades inflamatorias intestinales y tos crónica productiva [C].

Indicaciones prácticas

Si se sospecha una bronquiectasia, el diagnóstico en esta dirección también debe considerarse en pacientes de los grupos de riesgo:

1) pacientes con EPOC (durante un período estable de la enfermedad), en el caso de aparición de tos productiva crónica con presencia de microorganismos potencialmente patógenos en el esputo o con ≥2 exacerbaciones en 12 meses
2) pacientes con asma grave o mal controlada
3) pacientes con antecedentes de infección por el VIH, después de un trasplante orgánico o de médula ósea, o después de un tratamiento inmunosupresor a causa de un linfoma o vasculitis, en los que aparece tos productiva crónica o infecciones recurrentes de las vías respiratorias
4) pacientes con rinosinusitis crónica en los que aparece tos productiva crónica o infecciones recurrentes de las vías respiratorias
5) pacientes con enfermedad sistémica del tejido conectivo en los que aparece tos productiva crónica o infecciones recurrentes de las vías respiratorias
6) en personas sanas con tos persistente >8 semanas, especialmente con expectoración de secreciones o antecedentes de factores de riesgo de bronquiectasia.

Diagnóstico de la etiología de las bronquiectasias

Los datos que confirman la validez de los diagnósticos para determinar la etiología de la bronquiectasia provienen de estudios de baja o moderada calidad. Se sugiere que a los pacientes con bronquiectasias recién diagnosticadas se les debe realizar un diagnóstico sobre inmunodeficiencias humorales y aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA). El diagnóstico de las causas de la bronquiectasia y el diagnóstico del síndrome de disquinesia ciliar, ABPA o fibrosis quística afectan al manejo posterior del paciente.

Recomendaciones

1. Con el fin de determinar la causa de la bronquiectasia, se deben realizar las siguientes pruebas:

1) enfermedades coexistentes actuales o en el pasado (como AR, EPOC, asma, enfermedad por reflujo gastroesofágico o enfermedad inflamatoria intestinal) que puedan contribuir a la aparición de la bronquiectasia [C]
2) hemograma con frotis, IgE total en suero, IgE específica para Aspergillus fumigatus (o pruebas de punción cutánea para detectar hipersensibilidad a los antígenos de A. fumigatus) [D]
3) concentración sérica de inmunoglobulina G (IgG), inmunoglobulina A (IgA) e inmunoglobulina M (IgM) [C].

2. En todos los pacientes se debe considerar la determinación de títulos de anticuerpos contra los polisacáridos de la cápsula de Streptococcus pneumoniae como parte del diagnóstico de la inmunodeficiencia humoral. A los pacientes con un título de anticuerpos bajo se les debe administrar una vacuna antineumocócica 23-valente, y el título de anticuerpos debe ser revaluado después de 4-8 semanas [D].

3. En pacientes con aparición temprana de dilatación, infertilidad masculina, trastornos de absorción o pancreatitis de etiología desconocida, se deben realizar exámenes de fibrosis quística [B].

4. En los pacientes con trastornos respiratorios en el período neonatal, síntomas en las vías respiratorias desde la infancia, otitis media recurrente, rinosinusitis crónica o infertilidad en los hombres, se deben realizar pruebas para el síndrome de disquinesia ciliar [A].

5. En todos los pacientes con bronquiectasia se debe realizar un estudio bacteriológico y micológico del esputo [D].

Indicaciones prácticas

1. En pacientes con diagnóstico de bronquiectasia idiopática, este diagnóstico debe verificarse mediante el diagnóstico de las causas de la dilatación, especialmente en caso de empeoramiento de la enfermedad o si se enferma a una edad temprana (<50 años).

2. En pacientes con síntomas coexistentes de artritis, enfermedad del tejido conectivo y/o vasculitis, se debe considerar la determinación del factor reumatoide, los anticuerpos antipéptidos citrulinados (anti CCP), anticuerpos antinucleares (AAN) y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).

3. En pacientes con coexistencia de enfisema de todo el lobulillo en los lóbulos inferiores, debe considerarse el examen de la deficiencia de la α1-antitripsina.

4. Las pruebas de reflujo gastroesofágico y de aspiración de contenido gástrico están indicadas solo en pacientes con síntomas u otras indicaciones que sugieran tal sospecha.

5. En pacientes con enfermedad limitada (que abarca un lóbulo o un segmento pulmonar), se debe considerar la broncoscopia para excluir cambios intrabronquiales o la presencia de un cuerpo extraño en las vías respiratorias.

6. En pacientes con bronquiectasia y retención de secreciones, se debe considerar la broncoscopia con aspiración de secreciones.

7. En todos los pacientes con bronquiectasia y aumento de las concentraciones de inmunoglobulinas en plasma, se debe realizar una electroforesis de proteínas plasmáticas.

8. En pacientes con bronquiectasias e indicaciones clínicas que sugieran enfermedad retroviral, deben considerarse las pruebas de infección por VIH.

Valoración de la gravedad de la enfermedad

Hay dos herramientas disponibles para evaluar la gravedad de la bronquiectasia: BSI (tabla 1) y FACED (tabla 2).^3,4 Ayudan a evaluar el riesgo de muerte. Además, el BSI también proporciona información sobre la prevalencia, el riesgo de hospitalización y la aparición de exacerbaciones. Ninguna de las dos escalas tiene en cuenta las enfermedades coexistentes, que pueden ser útiles para tomar decisiones terapéuticas.

Tratamiento durante el período estable de la enfermedad

La rehabilitación respiratoria ayuda a limpiar las secreciones de las vías respiratorias, mejora la tolerancia al ejercicio, reduce la disnea y el dolor torácico, y ayuda al paciente a comprender la naturaleza de la enfermedad.

Recomendaciones

1. A los pacientes con bronquiectasias se les debe enseñar cómo limpiar sus vías respiratorias de las secreciones [D].
2. Se debe proponer a los pacientes que utilicen el ciclo activo de técnicas respiratorias (CATR) o la presión espiratoria positiva oscilante (OPEP) [D].
3. Para aumentar la efectividad de la limpieza de las vías respiratorias, se debe considerar el uso del drenaje postural por gravedad si no está contraindicado [D].

Indicaciones prácticas

1. Las instrucciones de limpieza de las vías respiratorias deberán ser realizadas por un fisioterapeuta especializado que le ensenará al paciente a evaluar de forma precisa su salud, técnicas apropiadas de inhalación de medicamentos y ejercicios.
2. Durante la hospitalización, debido a la exacerbación de la enfermedad, el fisioterapeuta debería practicar con el paciente hasta que este aprenda a limpiar sus vías respiratorias de forma óptima.
3. Se deben tener en cuenta las preferencias del paciente al elegir los métodos de limpieza de las vías respiratorias. En todos los pacientes debe considerarse la inclusión de técnicas de espiración forzada. En determinadas personas se deben considerar técnicas alternativas, tales como: drenaje postural modificado, drenaje autógeno, técnicas de alta presión bronquial, técnicas de vibración torácica de alta frecuencia. Además, se debe alentar a los pacientes a hacer ejercicio con regularidad.
4. En pacientes con exacerbación de la enfermedad, se pueden utilizar técnicas manuales (p. ej. percusión, vibración torácica) para mejorar la limpieza de las secreciones en las vías respiratorias.
5. En pacientes con exacerbación de la enfermedad y disnea agravada, se debe considerar la asistencia respiratoria (respiración con presión positiva intermitente o ventilación no invasiva) para reducir el esfuerzo respiratorio.
6. La frecuencia y duración de los ejercicios de limpieza de las vías respiratorias deben adaptarse a las posibilidades del paciente. Durante las exacerbaciones deben modificarse. Los ejercicios deberían durar ≥10 min (máx. 30 min); deben continuarse hasta que se obtengan 2 inspiraciones profundas o tos sin expectoración del esputo o hasta que el paciente se sienta cansado.
7. Debe realizarse una visita de seguimiento con una evaluación del fisioterapeuta después de aproximadamente 3 meses. Además, la evaluación realizada por un fisioterapeuta debería ser parte del control anual del paciente. La eficacia de la limpieza de las vías respiratorias también debe evaluarse en caso de empeoramiento del estado del paciente (exacerbaciones más frecuentes).

Comentario (Roman Nowobilski)

La rehabilitación pulmonar debe comenzarse en la etapa más temprana posible de la enfermedad, pero también se recomienda para personas con enfermedad pulmonar en etapa terminal y en pacientes con disfunción pulmonar grave. El objetivo de la rehabilitación llevada a cabo en pacientes con bronquiectasia es mejorar el estado funcional del sistema respiratorio y el estado físico general. La rehabilitación efectiva reduce la gravedad de los síntomas (principalmente mediante el uso de técnicas de limpieza de los árboles bronquiales), aumenta la tolerancia al esfuerzo, facilita que el paciente realice las actividades diarias, reduce la frecuencia de hospitalización y la necesidad de asistencia médica, y mejora la calidad de vida.

En pacientes con bronquiectasias, es esencial limpiar las vías respiratorias de las secreciones retenidas. Se utilizan diferentes técnicas para facilitar la tos, como por ejemplo

1) técnica de drenaje autógeno (automático): consiste en respirar diferentes volúmenes de aire con una retención de aire de 3 segundos en el pico de cada inspiración
2) ciclo activo de técnicas respiratorias: incluye la siguiente secuencia: respiración controlada (respiración tranquila usando el diafragma), ejercicios torácicos expansivos (inspiración profunda y espiración larga y tranquila) y espiración forzada
3) drenaje postural estático (posiciones) y dinámico (cambios rítmicos y activos en la posición del tronco): la posición del cuerpo durante el drenaje de las vías respiratorias depende de la ubicación (segmentos pulmonares) de la retención de la secreción.

Para la limpieza de las vías respiratorias también se utiliza un procedimiento de oscilación de alta frecuencia de la pared torácica, utilizando un cinturón neumático o un chaleco conectado a un generador de impulsos de aire.

Un programa de rehabilitación integral para los pacientes con bronquiectasia también debería incluir un entrenamiento de resistencia de los músculos respiratorios, incluido el entrenamiento de la resistencia de los músculos inspiratorios, así como el entrenamiento físico general y funcional.

Fármacos mucoactivos

Entre los fármacos mucoactivos se encuentran

1) expectorantes: fármacos que facilitan y/o inducen la tos
2) mucolíticos: fármacos que diluyen las secreciones
3) mucocinéticos o mucorreguladores: fármacos que inhiben los mecanismos responsables del aumento crónico de la secreción de moco.

En pacientes con bronquiectasias, se han estudiado principalmente los mucolíticos (DNasas) y los mucocinéticos/expectorantes (fármacos que hidratan las vías respiratorias: solución de NaCl isotónica/hipertónica, manitol), mientras que hay pocos datos sobre el uso de mucorreguladores (erdosteína) y bromhexina.

Recomendaciones

1. En pacientes con bronquiectasias, el uso rutinario de DNasa humana recombinante está contraindicado [A].
2. La hidratación de las vías respiratorias con agua estéril o NaCl facilita la limpieza de las vías respiratorias [D].

Indicaciones clínicas

1. Se debe considerar el uso de fármacos mucoactivos en pacientes que tienen dificultad con la expectoración de las secreciones.
2. Antes de la primera administración de un fármaco mucoactivo, se debe realizar una prueba de reactividad bronquial.
3. Antes de inhalar un fármaco mucoactivo, especialmente en personas susceptibles a la obstrucción (pacientes con asma, hiperreactividad bronquial u obstrucción bronquial grave [VEF₁<1 l]), se debe considerar la medicación broncodilatadora.
4. La efectividad de la carbocisteína debe evaluarse solo después de 6 meses de su uso.

Tratamiento antinflamatorio crónico

Recomendaciones

En los pacientes con bronquiectasia, no deben usarse de forma rutinaria (a menos que haya otras indicaciones, como EPOC o asma):

1) glucocorticoides inhalados [B]
2) glucocorticoides orales [D]
3) inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 4 (PDE4), metilxantinas o antagonistas de los receptores de leucotrienos [D]
4) inhibidores del CXCR2, inhibidores de la elastasa de neutrófilos o estatinas [B].

Antibióticos

Recomendaciones

1. Se debe considerar el uso crónico de antibióticos en aquellos pacientes con bronquiectasias que hayan tenido ≥3 exacerbaciones durante el año [A].

2. En los pacientes con bronquiectasias colonizadas por P. aeruginosa se debe usar:

1) colistina inhalada [B] o gentamicina inhalada [B]
2) en caso de intolerancia a los antibióticos inhalados: azitromicina o eritromicina [B]
3) en pacientes con exacerbaciones frecuentes, se debe considerar la adición de azitromicina o eritromicina a los antibióticos inhalados [D].

3. En pacientes sin presencia de P. aeruginosa se debe:

1) usar azitromicina o eritromicina [A]
2) considerar el uso de gentamicina inhalada como tratamiento alternativo a la azitromicina o la eritromicina [B]
3) considerar el uso de doxiciclina como alternativa a los macrólidos en caso de su intolerancia o ineficacia [C].

Indicaciones prácticas

1. Antes de comenzar la terapia crónica con macrólidos debe excluirse la infección por micobacterias no tuberculosas (MNT).
2. Los aminoglucósidos inhalados no deben usarse en pacientes con aclaramiento de creatinina <30 ml/min; se debe evitar el uso simultáneo de aminoglucósidos y otros fármacos nefrotóxicos.
3. Se debe tener especial precaución al usar macrólidos y aminoglucósidos en pacientes con pérdida auditiva severa (que requiere prótesis) o con trastornos del equilibrio significativos.
4. La frecuencia de los efectos adversos de la azitromicina depende de la dosis. La dosis inicial es de 250 mg 3 ×/semana, que puede aumentarse según la respuesta clínica y la presencia de efectos adversos.
5. Antes de comenzar la terapia antibiótica crónica, se debe evaluar el estado microbiológico y micológico del paciente, y se debe optimizar el método de limpieza de las vías respiratorias y el tratamiento de las enfermedades concomitantes.
6. Los pacientes tratados crónicamente con antibióticos deben ser controlados cada 6 meses, valorando la efectividad del tratamiento, sus efectos adversos y la necesidad de continuar. También se debe realizar un estudio bacteriológico del esputo con pruebas de sensibilidad a los antibióticos (la resistencia in vitro puede no afectar a la eficacia del tratamiento).
7. Al decidir sobre el uso de antibióticos de forma crónica, hay que tener en cuenta factores como la sensibilidad a los medicamentos, la tolerancia y el riesgo de hipersensibilidad.
8. Antes de comenzar a utilizar antibióticos por inhalación (durante el período estable de la enfermedad), se debe administrar una dosis de prueba del medicamento bajo supervisión médica y realizar una espirometría de control.
9. En pacientes con infecciones recurrentes (≥5/año), aunque el tratamiento sea óptimo, se debe considerar el uso cíclico de antibióticos intravenosos.
10. Es mejor usar un antibiótico por un período más largo que cambiar de medicamento con frecuencia. Si un antibiótico no es efectivo, es aconsejable modificar el tratamiento dependiendo del resultado del antibiograma.

Comentario (Waleria Hryniewicz)

En los pacientes con bronquiectasia, la infección se superpone a una variedad de cambios inflamatorios. Dependiendo del cuadro clínico y del factor de exacerbación, la elección del antibiótico puede variar significativamente. La variedad de factores etiológicos (incluidos los virus) es un impedimento grave para elegir el tratamiento adecuado. Por supuesto, el uso de un antibiótico solo es beneficioso para las exacerbaciones causadas por bacterias. Aunque se conocen los factores etiológicos más comunes de las exacerbaciones, sus patrones de sensibilidad a los antibióticos varían significativamente no solo entre países, sino también entre centros. También son diferentes en el mismo paciente durante las exacerbaciones posteriores. La sensibilidad a los medicamentos depende de la duración de la enfermedad y, especialmente, de la terapia antibiótica a la que se ha sometido al paciente.

Las bacterias que causan infecciones con mayor frecuencia en pacientes con bronquiectasias son Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus (en algunos países, un gran porcentaje de aislamientos son resistentes a la meticilina), Pseudomonas aeruginosa (a menudo cepas mucoides) y, con menos frecuencia, Streptococcus pneumoniae. Hay que recordar que, con el paso del tiempo y el número de exacerbaciones, la proporción de cepas resistentes a los antibióticos aumenta y cada vez más a menudo son multirresistentes. Al elegir un antibiótico, puede ser útil conocer los factores etiológicos de exacerbaciones previas.

Lo más peligroso para el paciente es la presencia de cepas mucoides de P. aeruginosa. Las recomendaciones indican el uso inhalado de colistina o gentamicina en caso de infección por P. aeruginosa. Los autores de las guías de la BTS también indican que la azitromicina o la eritromicina pueden utilizarse por vía intravenosa. Además de la azitromicina y la eritromicina, los expertos de la BTS recomiendan la doxiciclina, que puede resultar efectiva, especialmente porque un gran porcentaje de cepas de H. influenzae, M. catarrhalis y S. aureus son sensibles a ella. Sin embargo, debe recordarse que este medicamento no es activo contra P. aeruginosa.

Broncodilatadores de acción prolongada

Los pacientes con bronquiectasias a menudo experimentan disnea y características de obstrucción de las vías respiratorias. Sin embargo, no hay estudios que confirmen la validez del uso de broncodilatadores por inhalación en tales pacientes.

Recomendaciones

1. Los broncodilatadores inhalados en pacientes con bronquiectasias y EPOC o asma coexistentes deben usarse de acuerdo con las guías de tratamiento actuales para estas enfermedades [D].
2. A los pacientes con disnea significativa se les debe ofrecer un tratamiento con broncodilatadores de acción prolongada [D].

Rehabilitación pulmonar

Recomendaciones

1. La rehabilitación pulmonar debe ofrecerse a pacientes cuya disnea limita su actividad (≥1 pto. en la escala mMRC) [B].
2. Para obtener mejores resultados con los ejercicios, se debe considerar la posibilidad de unir a la rehabilitación pulmonar estándar el entrenamiento de los músculos inspiratorios [B].

Indicaciones prácticas

1. Se debe concienciar a los pacientes sobre la importancia del esfuerzo y el ejercicio físico para su salud.
2. La rehabilitación pulmonar debe ser llevada a cabo por personal cualificado y ajustarse a las necesidades del paciente. La eficacia de la intervención se evalúa mediante una prueba de marcha de 6 minutos (PC6M) y/o una prueba de caminata de carga progresiva (PCCP).

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico puede reducir de forma efectiva la frecuencia de las exacerbaciones y controlar con eficacia la hemoptisis. Está indicado en pacientes con una enfermedad limitada (a un lóbulo o segmento) que tienen:

1) síntomas de la enfermedad a pesar de un tratamiento óptimo
2) exacerbaciones graves frecuentes
3) hemoptisis masiva o recurrente
4) dilatación de localización distal al tumor
5) segmentos/lóbulos pulmonares dañados que contribuyen a una mayor destrucción del tejido pulmonar o pueden ser una fuente de sepsis.

Las técnicas videotoracoscópicas son tan efectivas como la cirugía clásica.

Recomendaciones

1. En pacientes con enfermedad limitada que continúan teniendo molestias a pesar de un tratamiento óptimo, debe considerarse la resección pulmonar [D]. 2. La calificación del paciente para la cirugía (incluida la evaluación de las reservas cardiovasculares) debe ser realizada por un equipo multidisciplinario [D].

Indicaciones prácticas

Antes de la operación, se debe considerar el apoyo nutricional y la rehabilitación.

Trasplante de pulmón

El trasplante de ambos pulmones está indicado solo en el caso de una enfermedad bilateral diseminada, cuando otros métodos de tratamiento han resultado ineficaces e insuficientes.

Recomendaciones

1. La calificación para el trasplante de pulmón debe considerarse en pacientes <65 años de edad, con VEF₁ <30 %, que tienen síntomas clínicos significativos o un empeoramiento rápido de la enfermedad a pesar del tratamiento óptimo [D].
2. Se debe considerar el registro previo del paciente para el trasplante en los casos de función pulmonar deficiente y hemoptisis masiva, hipertensión pulmonar grave, hospitalización en la unidad de cuidados intensivos o insuficiencia respiratoria [D].

Indicaciones prácticas

Antes de la calificación para el trasplante de pulmón, es necesario optimizar el tratamiento de las enfermedades coexistentes (como la osteoporosis) y mantener la mejor condición física posible.

Vacunas

Recomendaciones

Se debe ofrecer una vacuna anual contra la gripe y la vacuna neumocócica a todos los pacientes con bronquiectasia [D].

Tratamiento de la insuficiencia respiratoria

Recomendaciones

1. En pacientes con bronquiectasias e insuficiencia respiratoria, se debe considerar la oxigenoterapia a largo plazo, calificando a los pacientes según los mismos criterios que en la EPOC [D].
2. Se debe considerar la ventilación domiciliaria no invasiva crónica en pacientes con insuficiencia respiratoria con hipercapnia, especialmente si esta se asocia con la aparición de síntomas u hospitalizaciones frecuentes [D].

Infecciones de las vías respiratorias

La colonización de P. aeruginosa aumenta >3 veces el riesgo de muerte. Estos pacientes presentan un mayor riesgo de hospitalización y exacerbaciones, un curso de la enfermedad más grave, peor función pulmonar y peor calidad de vida. Además, con mayor frecuencia requieren terapia con antibióticos por vía intravenosa. La colonización crónica de las vías respiratorias con patógenos distintos a P. aeruginosa aumenta la frecuencia de las hospitalizaciones. No hay datos científicos para determinar la importancia de las infecciones fúngicas y virales en pacientes con bronquiectasia.

Recomendaciones

1. Los pacientes infectados con P. aeruginosa deben ser tratados como aquellos con mayor riesgo de desarrollar complicaciones de bronquiectasia [B].
2. El cultivo de esputo debe repetirse regularmente para controlar la presencia de patógenos y la detección temprana de infección por P. aeruginosa [C].
3. A los pacientes con empeoramiento clínico de la enfermedad y presencia de P. aeruginosa en el cultivo (primer aislamiento o infección recurrente) se les debe proponer un tratamiento para la erradicación del patógeno:
1) tratamiento de primera línea: ciprofloxacino 500-750 mg 2 × d durante 2 semanas
2) tratamiento de segunda línea: antibiótico β-lactámico iv. en monoterapia o con aminoglucósidos iv. durante 2 semanas.
4. Después de una fase de tratamiento intensivo, se debe utilizar colistina, gentamicina o tobramicina en forma de nebulización durante 3 meses [D].
5. Si se detecta P. aeruginosa en cultivo en pacientes con una enfermedad estable, los posibles beneficios y riesgos de un tratamiento de erradicación deben discutirse con el paciente (en comparación con la observación clínica sin erradicación) [D].
6. A los pacientes con empeoramiento clínico de la enfermedad y presencia de S. aureus resistente a meticilina (SARM) en el cultivo, se les debe ofrecer el tratamiento de erradicación (tanto en el caso de un primer aislamiento como para una infección recurrente) [D].

Indicaciones prácticas

1. En pacientes con exacerbación de bronquiectasias, se deben considerar pruebas de diagnóstico para infecciones virales.
2. El tratamiento antimicótico no debe usarse de manera rutinaria sin la confirmación de la infección por hongos. Los resultados de los cultivos micológicos pueden ser positivos en pacientes sometidos a terapia antibiótica a largo plazo.
3. Antes y después del tratamiento de erradicación debe realizarse un cultivo de esputo con antibiograma para evaluar la eficacia del tratamiento.

Actuación en las exacerbaciones

No existen ensayos aleatorizados que evalúen la efectividad de la terapia con antibióticos para las exacerbaciones de bronquiectasias.

Indicaciones prácticas

1. Los resultados de estudios microbiológicos previos del esputo pueden ayudar a elegir el antibiótico adecuado.
2. Si es posible, antes de comenzar el tratamiento se debe recoger el esputo para un estudio microbiológico. Hasta que se obtenga el resultado, se debe utilizar una terapia antibiótica empírica que, en caso de falta de mejora clínica, se debe modificar de acuerdo con los resultados del cultivo.
3. La terapia antibiótica estándar debería durar 14 días, especialmente en pacientes infectados con P. aeruginosa. Un tratamiento más corto puede ser suficiente para pacientes con enfermedad de curso leve.
4. La terapia antibiótica intravenosa está indicada en pacientes en mal estado, con presencia de microorganismos resistentes a los antibióticos y en ausencia de mejoría en la condición clínica a pesar del tratamiento con antibióticos orales.

Situaciones especiales

El manejo de pacientes con enfermedades coexistentes se presenta en la tabla 3.

Seguimiento

No hay estudios que comparen diferentes esquemas de seguimiento para pacientes con bronquiectasias y su impacto en el curso de la enfermedad. Los factores que aumentan el riesgo de exacerbaciones, hospitalizaciones y muerte son: edad avanzada, IMC más alto, antecedentes de exacerbaciones y hospitalizaciones, infecciones crónicas (especialmente P. aeruginosa), aumento de la disnea (en la escala de mMRC), características radiológicas de la progresión de la enfermedad y menor VEF₁. Los riesgos pueden ser evaluados por medio de escalas: BSI (tabla 1) y FACED (tabla 2). La sensibilidad de la escala BSI para predecir el riesgo de exacerbaciones es mayor. Las enfermedades concomitantes (p. ej. EPOC, AR) también afectan al riesgo de muerte, por lo que deben incluirse en la evaluación de riesgos. Las decisiones terapéuticas también deberían tener en cuenta la intensidad de los síntomas, la efectividad del tratamiento y la calidad de vida (p. ej. evaluada mediante el cuestionario QOL-B [Quality of Life Questionnaire Bronchiectasis]). El esquema de las pruebas de control se presenta en la tabla 4.

Deberían recibir atención especializada permanente los enfermos:

1) con colonización por P. aeruginosa, SARM o MNT
2) con exacerbaciones frecuentes (≥3/año)
3) con función pulmonar deteriorada
4) con enfermedad avanzada
5) recibiendo antibióticos de forma crónica
6) con enfermedades coexistentes (AR, inmunodeficiencia, enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de disquinesia ciliar, ABPA)
7) calificados para trasplante de pulmón.

Recomendaciones

Todos los pacientes deben ser evaluados rutinariamente para evaluar la progresión de la enfermedad, la presencia de patógenos de alerta y la necesidad de una posible modificación del tratamiento [D].

Estudios microbiológicos del esputo

No hay datos de estudios aleatorizados que indiquen que la terapia con antibióticos consistente con el resultado de los estudios microbiológicos del esputo mejore la condición clínica.

El uso a corto plazo de antibióticos (incluida la inhalación) rara vez provoca el desarrollo de resistencia. El uso crónico de macrólidos aumenta el riesgo de resistencia a estos medicamentos.

Indicaciones prácticas

1. El objetivo principal de la evaluación de la sensibilidad a los antibióticos es determinar si se han seleccionado cepas resistentes.
2. Siempre que sea posible, el tratamiento debe ser consistente con el resultado del antibiograma. En algunos pacientes con bronquiectasia con exacerbación infecciosa, la antibioticoterapia lleva a una mejoría clínica, aunque en el estudio in vitro se demostrase la resistencia del patógeno al antibiótico utilizado. En tales situaciones, se debe hacer un seguimiento de la condición clínica del paciente y cambiar el antibiótico solo en caso de ausencia de mejoría. Si se sospecha de la ineficacia de la terapia antibiótica crónica, las pruebas microbiológicas con evaluación de antibiograma deben repetirse varias veces.

Complicaciones

Las complicaciones de la bronquiectasia incluyen: insuficiencia respiratoria crónica, hemoptisis (sangrado de las vías respiratorias), dolor de pecho, cáncer de pulmón, hipertensión pulmonar, trastornos mentales (depresión, trastornos de ansiedad), incontinencia urinaria, insuficiencia suprarrenal, fatiga crónica.

Indicaciones prácticas

En el caso de hemoptisis menor (<10 ml en 24 h) se debe usar antibioticoterapia. Si la condición clínica se deteriora, está indicada la hospitalización.

En caso de sangrado intenso, se debe comenzar la terapia con antibióticos intravenosos y considerar el uso de ácido tranexámico. La embolización de la arteria pulmonar es un tratamiento de primera línea en caso de hemorragia masiva persistente.

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