Síndrome de Cushing: tiempo desde el debut hasta el diagnóstico

28.10.2020
Czas od wystąpienia pierwszych objawów do rozpoznania zespołu Cushinga
Redactado por: Karolina Moćko, Ewa Płaczkiewicz-Jankowska (MD, PhD)

Análisis del artículo: G. Rubinstein et al., Time to diagnosis in Cushing’s syndrome: a meta analysis based on 5367 patients, The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2020; doi: 10.1210/clinem/dgz136

Redactado por: Karolina Moćko, Ewa Płaczkiewicz-Jankowska (MD, PhD)

Siglas y abreviaturas: IC — intervalo de confianza; SC— síndrome de Cushing

Conclusiones: en los estudios observacionales publicados desde 1969, el tiempo desde la aparición de los primeros síntomas del SC hasta su diagnóstico ha sido de 34 meses de media y no ha disminuido significativamente después del año 2000. Este tiempo ha sido considerablemente menor en los pacientes con SC ectópico que en los pacientes con SC suprarrenal e hipofisario, pero no ha variado en función de la edad y el sexo.

Metodología: revisión sistemática con metaanálisis de 44 estudios observacionales publicados en al menos 17 países entre 1969 y 2018; el análisis también ha incluido datos no publicados procedentes de las propias observaciones de los autores (172 pacientes de un hospital en Alemania)

Población: 5367 pacientes con SC (se excluyeron del análisis los pacientes con carcinoma suprarrenal, hiperplasia suprarrenal macronodular primaria y enfermedad corticosuprarrenal nodular pigmentada primaria)

Descripción del método: se ha analizado el tiempo que transcurre desde la aparición de los primeros síntomas hasta el diagnóstico del SC en diversas poblaciones, así como los factores ligados al diagnóstico temprano. La mayoría de los estudios no especificaron los primeros síntomas de la enfermedad, mientras que el resto se apoyaron en la evaluación retrospectiva del paciente (p. ej. con base en un cuestionario) o en la evaluación clínica del endocrinólogo.

Resultados: véase tabla

Tabla. Tiempo medio desde la aparición de los primeros síntomas hasta el diagnóstico del síndrome de Cushing según el subtipo de la enfermedad, el sexo, la edad en el momento del diagnóstico, el año de publicación del artículo y la región geográfica

Factor

Tiempo medio desde la aparición de los primeros síntomas hasta el diagnóstico del SC (meses; IC de 95 %)

Valor p

Pacientes con SC en total

34 (30-38)

 

Subtipo de SCa

 

 

Ectópico

14 (11-17)b

 

Suprarrenal

30 (24-36)

 

Hipofisario

38 (33-43)

 

Sexo

 

Mujeres

33 (27-38)

0,66

Hombres

31 (26-36)

 

Edad (subgrupo de pacientes con SC hipofisario)

 

<18 años

33 (29-38)

0,37

≥18 años

39 (33-45)

 

Año de publicación del artículo (subgrupo de pacientes con SC hipofisario)

 

antes del 2000

37 (29-46)

0,92

después del 2000

37 (31-44)

 

Región geográfica (subgrupo de pacientes con SC hipofisario)

 

Alemania

56 (43-68)

 

Italia

35 (26-45)

 

Reino Unido

39 (27-51)

 

EE. UU.

34 (29-40)

 

a
Diferencia estadísticamente significativa en la comparación entre el SC ectópico y suprarrenal (p = 0,0025) y entre el SC ectópico e hipofisario (p <0,0001)

b
En la mayoría de pacientes se diagnosticó carcinoide bronquial o tímico, y en algunos casos tumor neuroendocrino gastrointestinal

c
Diferencia estadísticamente significativa en la comparación del tiempo medio de diagnóstico entre Alemania y EE. UU. (p = 0,0038), entre Alemania e Italia (p = 0,0052) y entre Alemania y Reino Unido (p = 0,039)

SC — síndrome de Cushing

A recordar

La causa más frecuente del hipercortisolismo endógeno y del desarrollo del síndrome de Cushing (SC) es un tumor hipofisario secretor de corticotropina (ACTH). También pueden deberse a un adenoma corticosuprarrenal, una hiperplasia y un carcinoma suprarrenal, así como a una secreción ectópica de ACTH o de hormona liberadora de corticotropina (CRH) por parte de un tumor neuroendocrino.

Típicamente, los pacientes con hipercortisolismo crónico presentan obesidad central (cabeza, cuello, tórax y abdomen), delgadez de extremidades (a causa de la atrofia muscular y del tejido adiposo subcutáneo), enrojecimiento de la piel de la cara, estrías de color púrpura, hematomas y, en las mujeres, también hirsutismo.

Los pacientes con SC suelen sufrir hipertensión arterial, trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono, hipopotasemia, osteoporosis con fracturas e inmunidad baja. La concomitancia de estos trastornos, sobre todo en las personas jóvenes, advierte de la posibilidad de una etiología común ligada al hipercortisolismo.

Cuanto más tiempo pase desde el debut del SC hasta que se establezca el diagnóstico adecuado, más graves pueden ser los trastornos metabólicos y más frecuentes las complicaciones.

En caso de sospecha clínica de SC, se deben realizar varias pruebas de tamizaje, incluida la prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona, determinación de la concentración de cortisol en suero o en saliva por la noche y/o un análisis de la eliminación diaria de cortisol libre con la orina.

El diagnóstico temprano del SC permite implementar un tratamiento causal eficaz, prevenir el desarrollo de las complicaciones metabólicas y reducir el riesgo de muerte.

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