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Alteraciones de la hemostasia: a recordar

04.01.2023
Título original: Zaburzenia hemostazy – postępy 2021/2022
Autor: Jerzy Windyga (MD, PhD)

A recordar

Trombocitopenia inmune trombótica inducida por vacuna (VITT)

El tratamiento de los enfermos con VITT se basa en la terapia inmunosupresora (utilizada para eliminar los anticuerpos anti-H-FP4) y la anticoagulación con un anticoagulante no heparínico.
El tratamiento anticoagulante se continúa durante ≥3 meses, y no se discontinúa antes de obtener el resultado negativo del test ELISA para la presencia de anticuerpos anti-H-FP4.
La VITT después de la 1.a dosis de vacuna contra la COVID-19 de AstraZeneca-Oxford no constituye una contraindicación para la administración de la 2.a dosis de vacuna, pero se recomienda utilizar en la 2.a vacunación una vacuna de ARNm.
La asociación de trombocitopenia y trombosis en un paciente tras la vacunación contra la COVID-19 no siempre cumple los criterios diagnósticos de VITT. Por esta razón, ante cada sospecha de VITT es necesario realizar el diagnóstico diferencial teniendo en cuenta otras enfermedades y estados clínicos que cursan con trombocitopenia y trombosis.
Conocer la historia natural de VITT permitirá indicar la duración óptima de la anticoagulación y establecer las reglas de vigilancia clínica y de laboratorio de los pacientes.
Conocer la fisiopatología de VITT es probablemente la condición necesaria para introducir cambios en el proceso de elaboración de vacunas vectoriales.

Enfermedad de Von Willebrand (EVW)

En el diagnóstico de la EVW se sugiere:
1) determinar la actividad del factor de Von Willebrand (FVW) mediante las pruebas que utilizan la glicoproteína Ib plaquetaria recombinante o recombinante mutada
2) no revocar de manera automática el diagnóstico de la EVW en personas con EVW de tipo 1 ya diagnosticada, en las cuales con los años se produjo la normalización de la concentración y la actividad del FVW
3) diagnosticar la EVW si la actividad o la concentración del FVW <30 UI/dl, independientemente de la presencia o no de los síntomas de diátesis hemorrágica, mientras que en pacientes con síntomas de diátesis hemorrágica para diagnosticar la EVW es suficiente demostrar la actividad o concentración del FVW <50 UI/dl
4) diagnosticar la EVW de tipo 2 (2A, 2B o 2M) cuando el cociente entre la actividad del FVW y la concentración del antígeno del FVW es <0,7

Se sugiere que en enfermos con EVW:
1) de fenotipo hemorrágico grave se utilice la profilaxis de los sangrados
2) sometidos a cirugías se determine tanto la actividad del FVW, como la actividad del FVIII (y no solo del FVIII) en el marco de vigilancia de laboratorio.

Hemofilia A

El emicizumab se está consolidando en la prevención de sangrados en enfermos con hemofilia A, tanto no complicada, como aquella complicada con inhibidor del factor VIII.
Los resultados del estudio PROpel demuestran que en la práctica clínica cotidiana es posible aplicar la prevención individualizada de sangrados en enfermos con hemofilia A grave no complicada con inhibidor del factor VIII que permita mantener de manera permanente la actividad del FVIII >8-12 UI/dl.

Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)

La introducción del inhibidor del componente C3 del complemento (pegcetacoplán) puede mejorar notablemente los resultados terapéuticos en pacientes con HPN.
Se están llevando a cabo estudios sobre otra molécula que podría utilizarse en el tratamiento de los enfermos con HPN: es un inhibidor del factor D, llamado danicopán.

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